La place du myélogramme dans le bilan initial d’une thrombopénie isolée diffère selon les référentiels nationaux et internationaux de prise en charge du purpura thrombopénique immunologique (PTI). Alors que la Société américaine d’hématologie propose pas de manière systématique, les recommandations internationales (2010) et françaises (2017) l’incluent au diagnostic d’une thrombopénie isolée de façon systématique chez les patients de plus de 60 ans afin d’éliminer une hémopathie, en particulier un syndrome myélodysplasique. Ces recommandations sont issues de consensus d’experts mais il n’existe pas de données quant à la rentabilité de cet examen dans ce contexte. L’objectif de cette étude était d’évaluer la rentabilité du myélogramme au diagnostic de PTI chez les patients âgés de plus de 60 ans présentant une thrombopénie isolée.

La source de données était le registre Cytopénies Auto-immunes : Registre Midi-PyréneEN (CARMEN). Tous les patients ayant présenté un diagnostic incident de PTI en région Midi-Pyrénées (3 millions d’habitants) ont été inclus de manière prospective depuis juin 2013 dans le registre CARMEN. Le PTI était défini selon les recommandations internationales (numération plaquettaire<100×10⁹/L et exclusion des autres causes de thrombopénie). Les différents examens complémentaires réalisés en pratique courante au diagnostic de PTI, incluant le myélogramme, ainsi que leurs résultats sont recueillis dans le registre. La population de l’étude a été sélectionnée parmi les patients inclus dans le registre CARMEN de juin 2013 à décembre 2018. Les critères d’inclusion étaient : âge>60 ans ; absence de signes cliniques d’hémopathie maligne (adénopathies, hépatomégalie, splénomégalie) ; thrombopénie isolée ; myélogramme réalisé au diagnostic de PTI. Les caractéristiques initiales et la prise en charge des patients ayant un myélogramme anormal ont été décrites.

Nous avons identifié114 patients (66 hommes et 48 femmes) répondant à l’ensemble des critères d’inclusion. L’âge moyen au diagnostic de PTI était de 76 ans (écart-type [ET] : 9 ans). La numération plaquettaire au diagnostic était de 32,7×10⁹/L (ET : 27,7×10⁹/L) ; 58 patients ont présenté des manifestations hémorragiques au diagnostic : saignements cutanés isolés (n=33), saignements buccaux (n=17), épistaxis (n=10) et hématurie (n=3). Un seul patient avait un myélogramme anormal, l’examen ayant permis le diagnostic d’un syndrome myélodysplasique. Il s’agissait d’un patient de 62 ans sans antécédent notable, présentant en 2014 des manifestations hémorragiques cutanées isolées révélant une thrombopénie isolée (6×10⁹/L). Le reste de l’hémogramme montrait : hémoglobine : 15,2g/dL ; VGM : 83 fL ; leucocytes : 5,3×10⁹/L ; polynucléaires neutrophiles : 3,5×10⁹/L ; lymphocytes : 1,0×10⁹/L ; monocytes : 0,3×10⁹/L. Le myélogramme montrait une cellularité normale. La lignée mégacaryocytaire était en rapport avec la densité médullaire mais présentait des signes de dysplasie (noyaux séparés). Il existait également une dysgranulopoïèse significative avec pelgérisation et dégranulation de certains éléments. On observait enfin une dysplasie érythroblastique avec la présence de quelques cytoplasmes feuilletés. Ces anomalies étaient compatibles avec le diagnostic de syndrome myélodysplasique avec dysplasie multilignée. L’analyse cytogénétique était normale. La prise en charge du PTI a consisté initialement à une association de corticoïdes et d’immunoglobulines intraveineuses (réponse partielle). Le patient a reçu par la suite du danazol (réponse complète), de l’eltrombopag (après une perte de réponse au danazol et la survenue d’hémorragie conjonctivale, avec une réponse complète) et plus récemment du romiplostim (après une perte de réponse à l’eltrombopag, avec une réponse complète). Il a également été traité en 2019 par du rituximab pour tenter de diminuer l’exposition aux agonistes du récepteur à la thrombopoïétine, sans efficacité. Un nouveau myélogramme a été réalisé avant la première perfusion de rituximab (quatre ans après le premier) avec les mêmes résultats cytologiques et cytogénétiques.

La découverte d’une hémopathie maligne lors du diagnostic de PTI est rare lorsque la présentation est typique, même chez les patients de plus de 60 ans. Un seul syndrome myélodysplasique (0,8 %) a été diagnostiqué dans notre série sans répercussion sur la prise en charge thérapeutique et l’évolution du PTI avec un recul de 5 ans.