Le syndrome des anti-synthétases se caractérise par une myosite, des mains de mécaniciens, un syndrome de Raynaud et une pneumopathie interstitielle diffuse. L’atteinte cardiaque est rare, environ 3 % des cas [1Tahiri L. Antisynthetases syndrome associated with right heart failure Joint Bone Spine 2009 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons les cas de deux patientes ayant présentées un syndrome des anti-synthétases avec myocardite.

La première patiente âgée de 73 ans est admise pour altération de l’état général et anasarque. Cliniquement, on observe un érythème liliacée des paupières et des papules de Gottron. Le scanner TAP montre en plus des épanchements des séreuses, une pneumopathie interstitielle diffuse hypermétabolique au PET-TDM, ainsi qu’une masse utérine suspecte biopsiée correspondant à un carcinome épidermoïde du col. L’ECG montre des ondes T négatives en V1 V2. Sur le plan biologique, la troponine est augmentée à 1μg/L, NT-proBNP élevé à 2537pg/mL et CK normaux. L’ETT trouve une hypertrophie concentrique du ventricule gauche à fraction d’éjection conservée avec un épanchement péricardique modéré. À l’IRM cardiaque, on note un rehaussement myocardique après injection de gadolinium. Le bilan immunologique montre des AAN positifs à 1/1280, des Acs anti-SSA et SSB positifs ainsi que la présence d’Acs anti-PL7 et d’Acs anti-RO52/TRIM 21. Nous avons retenu le diagnostic de syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteintes pulmonaires, cutanée et une myopéricardite compliquant un carcinome du col utérin. En raison de la myocardite, la patiente a été traitée par corticothérapie à 1mg/kg associée à des cures d’immunoglobulines intraveineuses 1g/kg. Malheureusement, elle a refusé toute prise en charge carcinologique.

La seconde patiente âgée de 82 ans est hospitalisée pour altération de l’état général, pneumopathie interstitielle persistante après plusieurs lignes d’antibiothérapie, et une arthrite métacarpophalangienne. L’ECG est normal. Sur le TDM TAP, on observe une condensation au niveau du lobe inférieur droit avec broncho-gramme aérique et épaississement septal. Les EFR montrent un syndrome restrictif avec altération de la diffusion du CO. Au niveau biologique, la troponine est à 0,47μg/L, NT-pro BNP à 1490pg/mL et CK augmentés à 224 UI/L (26–192 UI/L). Sur l’EMG il existe une discrète atteinte myogène au niveau du deltoïde. La biopsie musculaire est compatible avec une myosite auto-immune. L’ETT évoque une myocardite avec une FEVG abaissée à 40 % et un apex hypokinétique. Le bilan immunologique retrouve la présence d’AAN positifs avec des anti-ADN natif à 6 UI/mL. Les Acs anti-PL7 sont revenus positifs ainsi que les Acs anti-RO52/TRIM21. Nous avons conclu à un syndrome des anti-synthétases à Acs anti-PL7 avec atteinte pulmonaire, articulaire, musculaire et une myocardite. Le TDM TAP, la mammographie et les endoscopies digestives n’ont pas retrouvé de néoplasie. Les atteintes cardiaques et pulmonaires sévères ont justifié un traitement par 3 bolus de solumedrol 240mg IV puis relais per os par 1mg/kg de prednisone. Elle a reçu 6 cures de cyclophosphamide 1000mg/mois pendant 6 mois. Ce traitement a permis une bonne amélioration clinique et la normalisation du TDM thoracique, permettant un relais par azathioprine 2mg/kg/jour.

L’atteinte cardiaque dans le syndrome des anti-synthétases est rare, présente dans 42 % des cas au diagnostic [1Tahiri L. Antisynthetases syndrome associated with right heart failure Joint Bone Spine 2009 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] et potentiellement grave. La dyspnée semble être un élément peu spécifique. Aucun signe extracardiaque ne semble prédictif de myocardite. Dans les deux cas présentés, l’atteinte musculaire n’était pas au premier plan. Les anticorps les plus fréquemment associés aux myocardites sont les anti-JO1>anti-PL7>anti-PL12. L’interprétation des CK en contexte de myocardite reste difficile ; le dosage de troponine I aurait une bonne spécificité, une valeur prédictive positive élevée mais une faible sensibilité [2Lillker, e al. Using serum troponins to screen for cardiac involvement and assess disease activity in the idiopathic inflammatory myopathies Rheumatology (Oxford) 2018 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. À l’ECG on peut retrouver des signes peu spécifiques (tachycardie sinusale, arythmie, bloc de branche droit, troubles de repolarisation). L’ETT reste parfois normale ou objective une altération de la FEVG, un épanchement péricardique. L’IRM cardiaque apparaît comme le meilleur examen avec un hypersignal spontané en T2 et un rehaussement précoce à l’injection de gadolinium dans les zones hypoperfusées et tardif en cas d’inflammation. Elle implique un traitement immunosuppresseur agressif (cyclophosphamide, Ig IV, rituximab). Les séries rapportent un risque de cardiomyopathie dilatée dans 30 % des cas [1Tahiri L. Antisynthetases syndrome associated with right heart failure Joint Bone Spine 2009 ;

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Il faut savoir rechercher systématiquement une atteinte myocardique même infra clinique devant un syndrome des anti-synthétases. Le diagnostic repose sur l’ECG, le dosage des troponines, l’ETT et surtout l’IRM cardiaque en cas de forte suspicion diagnostique.