Le diagnostic de la cholangite biliaire primitive (CBP) peut être posé avec un bon degré de certitude sur des critères biologiques exclusifs associant une élévation des phosphatases alcalines et la présence d’anticorps anti-mitochondrie. Cependant dans de rares situations la CBP peut être séronégative. Le but de ce travail est de déterminer la prévalence et les caractéristiques de cette entité.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique menée sur une période de 18 ans (2000–2018) colligeant tous les patients suivis pour CBP. Nous avons recueilli les caractéristiques cliniques-biologiques, immunologiques, histologiques et évolutives de cette maladie. Le Globe score a été calculé pour tous les patients. Les paramètres de ce score pronostique sont : l’âge au diagnostic, le taux de plaquettes, le taux de bilirubine, des phosphatases alcalines et de l’albumine à 1 an de traitement par l’acide ursodesoxycholique (AUDC).

Parmi 53 patients suivis pour CBP, nous avons retenu 8 cas de CBP séronégative soit une prévalence de 15 %. L’âge moyen était de 49 ans (extrêmes 29–68 ans) avec une large prédominance féminine sex-ratio 7 F/1 H. La CBP était asymptomatique dans 25 % des cas. Ailleurs la circonstance de découverte la plus fréquente était une cholestase biologique (37 %). Sur le plan immunologique les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 50 % des cas. Tous les patients ont eu une ponction biopsie hépatique confirmant Le diagnostic. L’examen histologique avait objectivé une cholangite lymphocytaire destructrice dans 7 cas (35 %), des anomalies des canaux biliaires dans 5 cas (70 %), des granulomes dans 1 cas (17 %) et une hépatite d’interface dans 1 cas (5,8 %). La plupart des patients (7/8) présentaient au moins une maladie auto-immune associée à la CBP. L’AUDC était prescrit chez tous les patients à une dose variant de 12–15mg/kg/j. Une rémission biochimique à un an était obtenue chez 50 % des patients. Le Globe score moyen de ces patients était de 1,5. Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les groupes avant ou sans AMM pour les données démographiques, la réponse au traitement ou le globe score.

La prévalence de CBP séronégative est de 15 % dans notre étude. Son diagnostic doit faire appel à la biopsie hépatique. Le profil clinicobiologique, histologique et pronostique semble être similaire à la forme classique.