La maladie de Basedow est une maladie auto-immune atteignant plutôt les femmes, entre 30 et 50 ans et représente environ 70 % des hyperthyroïdies en France. Les manifestations cardiaques observées dans les hyperthyroïdies atteignent souvent les sujets de plus de 60 ans, se manifestant principalement par une tachycardie sinusale, des troubles du rythme auriculaire ou un débit cardiaque augmenté [1Smith, e al. N Engl J Med 2016 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’hypertension artérielle pulmonaire est une manifestation atypique. Nous présentons un cas d’agranulocytose dans le cadre d’une maladie de Basedow compliquée d’une hypertension pulmonaire.

Une femme de 53 ans, tabagique, ayant pour antécédent une maladie de Basedow, traitée par carbimazole, était admise aux urgences pour fièvre. L’hémogramme montrait une agranulocytose avec des leucocytes à 0,49 G/L. À l’interrogatoire, la patiente dit avoir stoppé son traitement par carbimazole 3 mois plus tôt, et, devant une amaigrissement de 7kg en 3 mois, son médecin traitant lui avait conseillé la reprise du carbimazole 2jours avant l’hospitalisation. Une agranulocytose d’origine iatrogène était suspectée, et, après arrêt du carbimazole, l’agranulocytose était résolutive spontanément en 7jours. Cliniquement, la patiente présentait une tachycardie sinusale avec quelques palpitations, une exophtalmie bilatérale, des tremblements, une nervosité importante et une intolérance à la chaleur. La palpation trouvait un volumineux goitre homogène, avec un souffle auscultatoire. La TSH était effondrée avec une T4L à 52pg/mL et des anticorps anti-récepteurs de la TSH positifs. Durant l’hospitalisation, la patiente développait des signes d’insuffisance cardiaque droite (turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire et œdèmes des membres inférieurs bilatéraux) associés à une augmentation de la NTproBNP à 2424ng/L. L’échographie cardiaque révélait une hypertension pulmonaire importante, avec un gradient maximal oreille droite-ventricule droit à 46+15mmHg, et un débit cardiaque augmenté à 8,38 L/min. Un angioscanner pulmonaire éliminait une embolie pulmonaire et retrouve une volumineux goitre thyroïdien exerçant un effet de masse modéré sur le tiers supérieur de la trachée. La patiente a reçu des bêtabloquants et du Lugol afin de freiner l’activité de la thyrotoxicose ainsi que des diurétiques. Une indication chirurgicale par thyroïdectomie est retenue, devant la contre-indication définitive aux antithyroïdiens de synthèse. En 6 jours, les signes d’insuffisance cardiaque disparaissaient avec une diminution de la T4L à 33pg/mL, associée à une disparition des signes échographiques d’hypertension pulmonaire.

La maladie de Basedow se caractérise par la production d’anticorps anti-récepteurs de la TSH, qui vont stimuler de façon prolongée la production d’hormones thyroïdiennes [1Smith, e al. N Engl J Med 2016 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Une hypertension pulmonaire peut survenir dans environ 30 % des cas. Le lien entre hyperthyroïdie et hypertension pulmonaire reste mal connu, certains auteurs avancent que celle-ci repose sur une élévation des résistances vasculaires pulmonaires ainsi que du débit cardiaque, due aux effets des hormones thyroïdiennes sur le système nerveux sympathique [2Sugiura, e al. Heart Vessels 2015 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Des études récentes ont montré que les effets secondaires cardiaques de l’hyperthyroïdie étaient réversibles après normalisation de la fonction thyroïdienne, chez les patients n’ayant pas d’antécédents de cardiopathie [3Gazzana, e al. Heart Lung Circ 2019 ;

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Les complications cardiaques dans la maladie de Basedow peuvent être graves, avec un risque fréquent d’hypertension pulmonaire. Il est important de les dépister et de les prendre en charge de façon précoce, la réversibilité des atteintes cardiaques étant possible avec la normalisation de la fonction thyroïdienne.