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Profil immunologique au cours de la sclérodermie systémique : à propos de 78 cas - 22/11/19

Doi : 10.1016/j.revmed.2019.10.209 
I. Chabchoub 1, , R. Ben Salah 2, M. Ben Hamad 3, N. Regaieg 3, F. Frikha 2, M. Jallouli 2, S. Marzouk 2, Z. Bahloul 2
1 Médecine interne, Sfax, Tunisie 
2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 
3 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une connectivite rare mais potentiellement invalidante caractérisée par de la fibrose viscérale, une atteinte microcirculatoire et des désordres immunologiques. Nous nous proposons d’étudier le profil immunologique chez une série de patients suivis pour une ScS.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective et analytique incluant 78 dossiers des patients atteints de ScS, suivis au service durant une période de 20 ans allant de janvier 1996 à décembre 2016. Tous les patients ont bénéficié d’un dosage des anticorps antinucléaires (AAN).

Résultats

Les AAN étaient positifs dans 70 cas (90 %) avec un titre variant entre 1/160 et 1/1280. Le typage était négatif chez 21 patients. Les anticorps anti-Scl-70 étaient positifs dans 31 des cas (39,7 %), les anti-centromères dans 7 des cas (9 %) dont 2 cas de Sd de CREST. Les anti-SSA étaient positives chez 18 patients (23 %), les anti-SSB chez seulement 3 (3,8 %). Les anti-PM-Scl ont été trouvés chez 5 patients (6,4 %). Ils étaient associés à un tableau de scléro-myosite dans 3 cas. D’autres anomalies immunologiques ont été observées : le facteur rhumatoïde positif chez 13 patients, la cryoglobulinémie positive chez 12 patients et les ACL positifs dans 3 cas.

Les Ac anti-Scl70 étaient prédominants dans la forme diffuse (41 % dans la forme diffuse contre 38,6 % dans la forme limitée) alors que les anti-centromères dans la forme localisée (13,6 %) par rapport à la forme diffuse (2,9 %) sans implication statistiquement significative.

Les anti-centromères étaient prépondérants chez le groupe avec syndrome de Raynaud alors que les anti-Scl70 étaient plus détectés chez le groupe de patients sans syndrome de Raynaud. Les anti-Scl70 étaient aussi plus fréquemment positifs dans le groupe de patients ayant une atteinte digestive et pulmonaire (34,2 versus 8,2 %) et (31,5 % versus 11 %) respectivement.

Conclusion

La sclérodermie systémique (ScS) est caractérisée par une diversité d’auto-anticorps spécifiques. Bien que le diagnostic de la sclérodermie soit principalement clinique, ces différents auto-anticorps constituent des outils diagnostiques et pronostiques importants en définissant des formes immuno-cliniques de la maladie.

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