La sclérodermie systémique est une connectivite d’étiologie inconnue et qui touche préférentiellement les femmes. Les données dans la littérature sont pauvres concernant la sclérodermie de l’homme. Le but de ce travail est de montrer les particularités de la sclérodermie survenue chez l’homme.

Étude rétrospective des dossiers des patients de sexe masculin chez qui le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu selon les critères de l’ACR (1980). Ces patients ont été suivis dans notre service entre 1999 et 2019. Les particularités cliniques, biologiques et thérapeutiques ont été étudiées.

Il s’agissait de 6 hommes d’âge moyen au moment de diagnostic de 52,83 ans (extrêmes : 45 et 76 ans). Le mode de révélation était : l’atteinte cutanée (n=1), l’atteinte digestive (n=1), un phénomène de Raynaud (n=3) et une nécrose digitale (n=1). Une exposition professionnelle était retrouvée dans 2 cas. La sclérose cutanée était limitée dans 5 cas et diffuse dans 1 cas. Un phénomène de Raynaud était présent dans 4 cas. La capillaroscopie avait objectivé des mégacapillaires dans 3 cas et une raréfaction capillaire dans 1 cas. L’atteinte digestive était notée dans 5 cas. L’hypertension artérielle a été constatée dans un seul cas. L’atteinte pulmonaire a intéressé 5 patients avec une dyspnée d’effort (n=5) et une toux (n=2). La TDM thoracique avait objectivé un aspect en verre dépoli (n=2) et des images de fibrose pulmonaire (n=1). Quatre patients avaient un syndrome restrictif aux explorations fonctionnelles respiratoires. Les anticorps anti-Scl70 et anti-centromères étaient positifs dans un seul cas. Sur le plan thérapeutique, 3 patients ont été traités par les inhibiteurs calciques : diltiazem (n=2) et nifédipine (n=1). Les inhibiteurs de la pompe à proton étaient prescrits dans 3 cas. Un traitement par inhibiteurs du système rénine-angiotensine, corticoïdes et colchicine a été instauré dans un seul cas chacun.

Les formes masculines de la sclérodermie systémiques sont rares. Malgré le nombre restreint de cas analysés dans notre étude, il semble que l’atteinte pulmonaire soit fréquemment retrouvée chez l’homme. Le caractère plus diffus de l’atteinte cutanée, retrouvée dans d’autres travaux, n’a pas été objectivé dans notre série.