Série de six patients atteints de crise rénale sclérodermique - 22/11/19
, L. Olagne 1, P. Smets 1, R. Outh 1, C. Garrouste 2, A. Lautrette 3, M. Hermet 4, O. Aumaître 1, M. Andre 1Riassunto |
Introduction |
La crise rénale est une manifestation sévère de la sclérodermie systémique [1], dont le pronostic est sombre.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude descriptive monocentrique rétrospective, qui rapporte les facteurs de risques, les caractéristiques et les modalités de traitement chez 6 patients, suivis dans un service de médecine interne, d’un centre hospitalier universitaire, ayant eu une crise rénale sclérodermique entre 2010 et 2019 selon les critères décrits par Steen en 2003 et repris par le protocole national de diagnostic et de soins.
Les patients répondent tous aux critères ACR/EULAR de sclérodermie systémique.
Les données sont issues du dossier informatisé.
Résultats |
La série était composée de 5 femmes pour 1 homme. Les patients étaient âgés de 38 à 72 ans. Quatre patients avaient une sclérodermie systémique diffuse et 2 avaient une sclérodermie systémique limitée. Deux avaient des anticorps anti-ARN-polymérase III, 2 des anticorps anti-Scl-70, 1 des anticorps anticentromères et 1 des anticorps anti-nucléole.
Le score de Rodnan modifié, au moment de la crise, était compris entre 8 et 46.
Une patiente avait des antécédents de carcinome canalaire infiltrant et était porteuse de prothèses mammaires. Une patiente était sous 10mg de Cortancyl au moment de la crise. Aucun patient n’avait consommé une corticothérapie supérieure à 15 milligrammes par jour dans les 3 mois précédant le diagnostic. Un patient était sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion, arrêté peu de temps avant la crise. Deux patients avaient une atteinte digestive : un reflux gastro-œsophagien et une pseudo-obstruction intestinale chronique.
La crise rénale était survenue entre 6 et 12 mois suivant les premiers signes de la sclérodermie hors Raynaud. La crise s’était déclarée en hiver, pour 2 patients, en été pour 3 patients et en automne pour le dernier.
La pression artérielle systolique était comprise entre 150 et 200mmHg.
La créatininémie, au moment de la crise, était comprise entre 114 et 554 micromol/L. Quatre patients avaient une protéinurie supérieure à 1,5 grammes/grammes de créatininurie. Quatre présentaient des signes de microangiopathie thrombotique, 1 des signes d’encéphalopathie, 1 une hémorragie intra-alvéolaire et 3 une rétinopathie hypertensive stade II ou III. Deux patients avaient bénéficié d’une biopsie rénale montrant pour l’un une néphroangiosclérose et l’autre une glomérulonéphrite ischémique.
Le traitement par inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) était débuté chez tous les patients et pour 4 patients, un traitement par inhibiteurs calciques. Quatre patients nécessitaient une épuration extrarénale, 3 à la phase aiguë de la crise rénale et un, 11 mois après. Parmi ces 4 patients, 1 décédait d’un choc septique à la phase aiguë de la crise, 2 nécessitaient une hémodialyse chronique et 1 était transplantée 22 mois après le début de la crise.
Discussion |
Dans les cohortes les plus importantes de la littérature, la crise rénale apparaît après une médiane d’évolution de 7,5 mois [1, 2]. Elle était de 8 mois dans notre série. L’utilisation de corticoïdes à forte dose, comme facteurs de risque de crise rénale, est controversée [2] et n’est pas soulignée dans notre série ; le rôle protecteur des IEC est lui aussi controversé et dans notre série, une seule patiente prenait ce traitement avant la crise rénale et ce dernier avait été arrêté récemment. La prédominance des anticorps anti-ARN-polymérase III n’était pas retrouvée dans notre série. Un cas d’hémorragie intra-alvéolaire, rarement décrit dans la littérature, a été retrouvé dans notre série.
Conclusion |
Cette présentation de 6 cas de crise rénale sclérodermique permet de rappeler que la crise rénale survient, le plus souvent, dans la première année après les premiers signes cliniques de la maladie et impose une vigilance accrue avec auto-mesures tensionnelles et surveillance de la créatininémie. Dans notre expérience, elle concerne aussi bien les sclérodermies systémiques limitées que diffuses. L’hypertension artérielle, au moment de la crise rénale, est le plus souvent modérée. Bien que difficile à mettre en évidence dans notre série, la prise en charge la plus précoce possible avec introduction d’IEC constitue probablement un facteur pronostique majeur permettant d’éviter la mise en dialyse chronique ou la transplantation [3].
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Vol 40 - N° S2
P. A147 - Dicembre 2019 Ritorno al numero
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- La sclérodermie systémique de l’homme : quelles particularités ?
- D.E.H. Abid, M. Thabet, N. Guizani, J. Anoun, K. Monia, F. Ben Frej Ismail, R. Amel, L. Chadia
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