Les tumeurs de la région pinéale sont rares et se voient à tout âge même si elles sont plus fréquentes chez l'enfant. On distingue principalement trois groupes histologiques : les tumeurs du parenchyme pinéal (TPP) (25 à 30 %) regroupant le pinéalocytome, le pinéaloblastome, et les TPP de différenciation intermédiaire de grades II et III ; les tumeurs germinales (30 %) comprenant le germinome et les tumeurs germinales non germinomateuses ; et les tumeurs gliales (astrocytomes pilocytiques, épendymomes, tumeurs papillaires). Le diagnostic repose sur l'imagerie par résonance magnétique encéphalique et panmédullaire qui précise la localisation et une éventuelle dissémination spinale. Cet examen est systématiquement complété par un dosage dans le sang et le liquide cérébrospinal des marqueurs tumoraux (bêtahormone chorionique gonadotrope [β-hCG], alpha-fœto-protéine), dont l'élévation signe une tumeur germinale sécrétante, et cytologique à la recherche des cellules tumorales. Après confirmation du diagnostic histologique (en l'absence de preuve indirecte) par biopsie lors d'une ventriculocisternostomie endoscopique ou par stéréotaxie, le traitement repose sur l'exérèse chirurgicale la plus complète possible et/ou une chimioradiothérapie en fonction de la nature tumorale. Habituellement, dans les TPP et les lésions gliales, le traitement est d'abord chirurgical (pinéalocytome, astrocytome pilocytique, tumeurs papillaires), complété parfois par une radiothérapie (TPP intermédiaires, tumeurs papillaires, épendymomes), voire une radiochimiothérapie (pinéaloblastome). Dans les tumeurs germinales, la chimiothérapie suivie d'une radiothérapie avec éventuellement une chirurgie entre les deux séquences thérapeutiques est souvent proposée. Le pronostic est excellent dans le pinéalocytome, le germinome pur, le tératome, l'astrocytome pilocytique mais beaucoup plus variable dans les autres types histologiques. Des récidives parfois tardives sont possibles justifiant une surveillance prolongée.