Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies musculaires auto-immunes. Elles sont handicapantes en raison du déficit musculaire et peuvent engager le pronostic vital en raison des manifestations extramusculaires associées (respiratoires ou association avec un cancer). La distinction polymyosite versus dermatomyosite est devenue obsolète, car elle ne rend pas compte de l'hétérogénéité phénotypique et pronostique des myopathies inflammatoires. On distingue à ce jour quatre grands cadres nosologiques : le syndrome des antisynthétases, les dermatomyosites, les myopathies nécrosantes auto-immunes et les myosites à inclusions. À la différence des autres myopathies inflammatoires idiopathiques, les myopathies nécrosantes auto-immunes et la myosite à inclusions n'ont pas de manifestations extramusculaires significatives. À chacun de ces quatre grands groupes sont associés un ou plusieurs anticorps spécifiques des myosites qui permettent non seulement d'identifier un groupe, mais aussi des sous-groupes homogènes de patients. Ainsi, en plus de la biopsie musculaire, la recherche de ces anticorps spécifiques est indispensable pour le diagnostic et le pronostic. Ils permettent en outre d'attester du caractère auto-immun de la myopathie, ce qui est fondamental pour différencier une dystrophie musculaire d'une myopathie nécrosante d'installation lentement progressive. Ces anticorps permettent aussi de guider les examens complémentaires pour la détection d'atteintes extramusculaires infracliniques pour le dépistage de cancers associés. Les traitements restent mal codifiés faute d'essai clinique de bonne qualité. La myosite à inclusions est un cadre à part où, à ce jour, aucun traitement médicamenteux n'est validé. Les autres myopathies inflammatoires idiopathiques bénéficient d'un traitement par corticoïdes auquel on adjoint le plus souvent d'emblée un immunosuppresseur étant donné la fréquence des rechutes.