Le traitement du syndrome de Guillain-Barré est resté symptomatique jusqu’aux années 1980, plus de 60 ans après la description princeps, incluant la ventilation assistée nécessaire dans près de 25 % des cas. La prise en charge optimale est effectuée dans les unités de soins intensifs, étant donné la fréquence des complications, notamment dysautonomiques, et celles liées à l’immobilisation prolongée chez les patients non ambulatoires. Les traitements immunomodulateurs dont l’efficacité a été démontrée par des essais randomisés contrôlés, sont les échanges plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses administrées à fortes doses (IgIV). Les recommandations internationales préconisent 4 à 5 échanges plasmatiques ou 2glkg d’IgIV, pratiqués de façon optimale dans les deux premières semaines, et ce uniquement chez les patients non ambulatoires. L’association de ces deux traitements et l’association de la methylprednisolone IV aux IgIV n’apportent pas de bénéfice supplémentaire. De nombreuses questions persistent concernant notamment le traitement des formes dîtes « bénignes » (patients ambulatoires), la prise en charge des patients qui ne répondent pas aux traitements de référence, et le traitement des patients qui présentent des rechutes après IgIV. Enfin d’autres traitements immunomodulateurs sont à l’étude pour améliorer encore le pronostic, notamment chez les patients à risque d’évolution défavorable.

Patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) need multidisciplinary care to prevent and manage potential fatal complications. About 25 % of severely involved patients require ventilation. Immunotherapy was firstly introduced in 1980’s with plasma exchange (PE). To date, both intravenous immunoglobulin (IVIg) and PE have been demonstrated to be effective in patients with severe Guillain-Barré syndrome (non ambulatory patients) in randomised controlled trials (RCT). The recommended regimens are 4 to 5 PE, or 2glkg IVIg, ideally given in the first 2 weeks after the onset on the disease. The association of PE followed by IVIg, and of IV methylprednisolone to IVIg tried in other RCT’s, did not show any additional beneficial effect. In addition, it is yet unknown whether GBS patients who remain able to walk (« mildly affected GBS patients ») also benefit with IVIg, although this condition has been demonstrated to benefit with 2 PE. Despite current treatment, GBS remains a severe disease, as 3-10 % of patients die and 20 % are still unable to walk after a year. Additionnally, many patients have pain, fatigue or other residual complaints that may persist for months or years. Advances in prognostic modelling have been achieved in the past years, and GBS patients with a poor prognosis potentially might benefit from a more intensified treatment. In the next future, the ongoing second course IVIg trial (SID-GBS trial) should answer the question of the relevance of a second IVIg course in GBS patients with a poor prognosis. Another trial currently investigates the effect of eculizumab, a complement inhibitor. Lastly, the international GBS outcome study (IGOS) has enrolled more than 1,000 GBS patients, whose study will contribute to a better knowledge of the disease.