Les Glomérulopathies primitives ont, pour l’instant, peu bénéficié de l’émergence des nouveaux biomédicaments. La reconnaissance d’une entité « Glomérulopathies autoimmunes primitives » pourrait regrouper des maladies ayant des lésions histopathologiques différentes mais un mécanisme pathogénique et des stratégies thérapeutiques communs. Cinq stratégies thérapeutiques non exclusives apparaissent envisageables: 1/ Éliminer les auto-antigènes, actuellement mieux définis et dont les épitopes sont en voie de caractérisation 2/ Bloquer la production d’auto-anticorps par les plasmocytes à vie longue médullaires, idéalement en détruisant les seuls plasmocytes pathogènes.3/ Bloquer la fixation des immuns complexes ou des auto-anticorps au niveau des glomérules par des antagonistes des récepteurs ou des auto-antigènes.4/ Inhiber la réaction inflammatoire, en particulier la cascade du Complément, soit en bloquant la voie finale d’activation (anti C5), soit en bloquant la voie des lectines (anti MASP2).5/ Induire une tolérance de l’autoantigène, ce qui représente bien entendu la situation idéale pour laquelle des stratégies prometteuses sont en cours de développement. Au Total la reconnaissance de l’entité Glomérulopathies Primitives Auto-immunes devrait permettre aux patients de bénéficier dans un proche avenir de traitements visant à bloquer soit les effecteurs auto-immuns, soit les conséquences de la fixation de ceux-ci au niveau des glomérules.

The benefits of innovative immunotherapies have not yet been translated into the treatment of primary glomerulopathies. The recognition of an entity labelled “ primary autoimmune glomerulopathies “ could gather together diseases with different histopathologic lesions but with similar pathogenic mechanisms and therapeutic strategies. Five non-exclusive therapeutic strategies could be considered: 1) elimination of currently well-defined autoantigens, the epitopes of which are becoming better and better characterized, 2) inhibition of secretion of autoantibodies by long-lived plasma cells, ideally by selective depletion of pathogenic plasma cells, 3) inhibition of immune complexes or autoantibodies binding on glomeruli by receptor or autoantigen antagonists, 4) inhibition of the inflammatory response, in particular the complement cascade, either by anti-C5 blocking the terminal pathway or by anti-MASP2 blocking the lectin pathway, and 5) induction of tolerance of autoantigens, a holy grail for which attractive strategies are being developed. In conclusion, the recognition of an entity called primary autoimmune glomerulopathies could allow the development of new agents that target specific immunologic processes, either by blocking the autoimmune effectors or by inhibition of the consequences of binding of these effectors on glomeruli.