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Les nouveaux traitements médicamenteux de la maladie de Cushing - 19/06/19

New medical treatments of Cushing’s disease

Doi : 10.1016/S0001-4079(19)30515-1 
Xavier Bertagna
 Centre de Recherche des Maladies Rares de la Surrénale, Hôpital Cochin, Paris. 
 INSERM U-1016, Génétique et Signalisation Tumeurs Endocrines, Faculté de Médecine Paris-Descartes, Université Paris 5, Paris. 

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RÉSUMÉ

Encore « maladie rare », la maladie de Cushing est aujourd’hui l’objet d’approches thérapeutiques médicamenteuses, nouvelles et variées, à toutes les étapes de l’axe hypophysosurrénalien. Dirigées contre les récepteurs membranaires de l’adénome corticotrope, les voies de biosynthèse corticosurénaliennes, ou encore le récepteur des glucocorticoïdes…toutes ces approches affichent une certaine efficacité pour abaisser le cortisol circulant ou en atténuer les effets…et toutes ont de sérieuses limitations avec un taux de succès faible pour les premières, l’inévitable riposte hypophysaire pour les dernières. On en dressera ici la revue critique, et on justifiera comment l’adénome corticotrope hypophysaire doit rester l’obsession raisonnable du thérapeute.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

SUMMARY

Still a “rare disease”, Cushing’s disease has become the target of new and varied medical therapeutic approaches, at all the steps of the pituitary-adrenal axis. Directed against the membrane receptors of the corticotroph adenoma, the adrenocortical biosynthetic pathways, or even the glucocorticoid receptor… all these approaches show some efficacy to lower blood cortisol or to attenuate its action…and all have serious limitations due to low success rate for the first ones, and the inescapable pituitary retort for the last ones. We present here a critical review of these treatments, and explain why the pituitary corticotroph adenoma must remain a reasonable obsession for the therapist.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Syndrome de Cushing, Hypophyse, Cellules corticotropes, Récepteurs dopaminergiques, Somatostatine, Antimitotiques, Inhibiteurs de lasynthèse des stéroïdes, Mifépristone

Keywords : Cushing Syndrome, Pituitary Gland, Corticotrophs, Receptors Dopamine, Somatostatin, Antimitotic Agents, Steroid Synthesis Inhibitors, Mifepristone


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 M. Xavier Bertagna déclare participer à plusieurs comités scientifiques ou avoir reçu des honoraires des firmes pharmaceutiques suivantes travaillant dans le syndrome de Cushing, Novartis, IPSEN, HRA-Pharma.
Tirés à part: Professeur Xavier Bertagna, Endocrinologie, Pavillon Copernic, Hôpital Cochin, 27, rue du Fg St Jacques, 75014, Paris


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