L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une maladie rarement associée à des complications digestives. Nous rapportons une observation d'atteinte intestinale compliquée secondairement d'une perforation iléale. Dans la littérature, une jéjuno-iléite ulcérée a été décrite dans 6 cas, de mécanisme vasculaire, avec formation de microthrombi des petits vaisseaux muqueux et sous muqueux. Cette complication se révèle habituellement par un tableau douloureux abdominal aigu. La prise en charge initiale doit, au vu des cas de la littérature et de notre observation compliquée de perforation, faire discuter, en l'absence d'atteinte étendue, un traitement chirurgical précoce.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is rarely associated with intestinal complications. We report a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with small bowel ischemia leading to ileal perforation. In the literature, an ulcerative jejuno-ileitis has been reported in 6 cases of intestinal ischemia, due to thrombosis of mucosal small vessels. This disease is usually revealed by abdominal pain. Based on published cases and our observation of intestinal ischemia leading to small bowel perforation, surgery should be considered as the first-line treatment, especially when small bowel lesions are limited.