En pathologie cervicofaciale de l’adulte, les carcinomes de primitif inconnu sont définis par la présence de métastase(s) ganglionnaire(s) dont le point de départ anatomique est inconnu lors de la prise en charge thérapeutique initiale. Ils représentent jusqu’à 5 % des cancers de la tête et du cou. Leurs modes de présentation peuvent évoquer une pathologie bénigne, occasionnant alors un retard et des incohérences dans la prise en charge carcinologique. La stratégie diagnostique devant une adénopathie prévalente suspecte de néoplasie nécessite la réalisation d’un bilan exhaustif permettant, d’une part, de diagnostiquer la malignité de la masse et, d’autre part, d’identifier le site du primitif dans 45 à 80 % des cas selon les séries. Les différents types histologiques rencontrés sont le carcinome épidermoïde, les carcinomes thyroïdiens, les adénocarcinomes, les carcinomes neuroendocrines et les carcinomes indifférenciés. Une association au papillomavirus humain et à l’Epstein Barr virus est parfois retrouvée et oriente alors la prise en charge. Les objectifs de cet article sont d’apporter au clinicien les outils nécessaires dans la démarche diagnostique à partir des connaissances actuelles en clinique, imagerie et anatomopathologie, ainsi que détailler les options thérapeutiques.