La dégénérescence corticobasale (DCB) est une tauopathie, le plus souvent sporadique. L'association de symptômes moteurs (syndrome parkinsonien peu dopasensible, myoclonies, dystonie), de troubles cognitifs en particulier praxiques et les données de l'imagerie contribuent au diagnostic de la DCB et aident à différencier la DCB des autres syndromes parkinsoniens. Cependant, le diagnostic de certitude repose sur l'examen neuropathologique, et des tableaux cliniques corticobasaux se sont finalement révélés être des paralysies supranucléaires progressives, des dégénérescences lobaires frontotemporales, voire même une maladie d'Alzheimer lors de la vérification anatomopathologique. C'est ainsi que de nouveaux critères diagnostiques ont été proposés et que cinq phénotypes de syndrome corticobasal ont été identifiés, définis selon la topographie de l'atrophie cérébrale et de l'accumulation de la protéine Tau anormale. La prise en charge est purement symptomatique, reposant sur une approche multidisciplinaire, les traitements pharmacologiques restant malheureusement encore peu ou pas efficaces.