Il termine colangiocarcinoma rappresenta un gruppo eterogeneo di tumori epiteliali primitivi delle vie biliari con prognosi sfavorevole. Si distinguono i colangiocarcinomi intraepatici, peri-ilari e quelli della via biliare principale (non affrontati in questo articolo). Si tratta di patologie rare, la cui incidenza varia da paese a paese, colpendo principalmente gli anziani, con una discreta predominanza nel sesso maschile. Il colangiocarcinoma intraepatico è spesso voluminoso alla diagnosi, scoperto su una sindrome di massa e/o su un'alterazione delle condizioni generali di salute. Il colangiocarcinoma peri-ilare è meno voluminoso e scoperto su ittero nudo da ostruzione della convergenza biliare. La diagnosi di colangiocarcinoma è evocata con gli esami strumentali per la presenza di un tumore ipervascolare, retrattile, che coinvolge i vasi sanguigni senza ostruirli. Difficili da ottenere per il colangiocarcinoma peri-ilare, alcune informazioni istologiche sul fegato non tumorale e tumorale sono desiderabili per il colangiocarcinoma intraepatico, al fine di identificare un'epatopatia cronica e di eliminare una diagnosi differenziale. La gestione deve essere realizzata in un ambiente specializzato, non appena viene effettuata la diagnosi, prima di qualsiasi drenaggio. Il trattamento chirurgico, praticabile in meno del 40% dei casi, è l'unico trattamento curativo in presenza di margini sani e in assenza di estensione linfonodale. Questo gesto di solito comporta un'epatectomia maggiore e sempre una resezione della convergenza biliare nelle forme peri-ilari, spesso preceduta da un drenaggio biliare e/o da un'embolizzazione portale. I principali studi chirurgici riportano una sopravvivenza del 30-40% a cinque anni. La mortalità postoperatoria è passata dall'8% al 10% e questi scarsi risultati sono dovuti all'estensione linfonodale, a noduli satelliti o all'invasione vascolare. Il trapianto epatico, preceduto dalla radiochemioterapia, è il trattamento standard per il colangiocarcinoma peri-ilare inferiore a 3 cm non operabile. Negli altri casi, e in assenza di possibilità chirurgica, la chemioterapia con gemcitabina e cisplatino è il trattamento di riferimento.