Il n’existe pas de traitements approuvés ou de paradigmes thérapeutiques établis pour les formes de pneumopathie interstitielle fibrosante progressive (PI-FP) autres que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Les auteurs ont étudié la façon dont les médecins prennent actuellement en charge les patients atteints de PI non FPI.

Des médecins spécialisés dans la prise en charge des patients atteints de PI-FP, ont été invités à compléter un questionnaire en ligne. Au total, 486 médecins (243 pneumologues, 203 rhumatologues, 40 internistes) des États-Unis, du Japon, d’Allemagne, de France, d’Italie, d’Espagne et du Royaume-Uni ont participé. De plus, les schémas thérapeutiques aux États-Unis ont été analysés sur la base des demandes de remboursement auprès de l’assurance maladie ou des dossiers médicaux électroniques de 3823 patients avec au moins une demande de remboursement liée à une PI en 2016.

Le questionnaire auprès des médecins a indiqué que les pneumologues assument généralement la responsabilité du traitement des patients atteints de PI non auto-immune, tandis que les rhumatologues et les pneumologues sont les principaux décideurs concernant le traitement des PI auto-immunes. Le questionnaire auprès des médecins ainsi que les données en vie réelle aux États-Unis ont indiqué que 50 à 75 % des patients atteints de PI non FPI reçoivent un traitement pharmacologique ; ce chiffre a été globalement similaire dans les différents pays et pour les différents types de PI. Les corticoïdes étaient le traitement de première ligne préféré pour tous les types de PI. En revanche, une hétérogénéité considérable a été observée dans les préférences relatives aux traitements de deuxième et troisième ligne, qui incluaient l’azathioprine, le cyclophosphamide, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. Le questionnaire auprès des médecins a détaillé les principales raisons pour lesquelles les médecins décidaient de ne pas traiter les patients atteints de PI-FP (cf. Fig. 1).

Les corticoïdes sont le traitement des PI-FP non FPI le plus fréquemment utilisé, mais il existe une hétérogénéité considérable des traitements utilisés. Plus du tiers des patients ne reçoit aucun traitement pharmacologique. Il existe un besoin non satisfait de traitements efficaces de la PI-FP avec un profil d’effets indésirables acceptable.