Certains patients avec différents diagnostics cliniques de pneumopathie interstitielle (PI) développent une fibrose pulmonaire progressive (FP). Les données sur la pratique actuelle du diagnostic et de la prise en charge des PI fibrosantes progressives (PI-FP) sont limitées.

Vingt-deux spécialistes des PI d’Allemagne, du Japon, du Royaume-Uni et des États-Unis ont participé à un entretien d’une heure. 486 médecins (243 pneumologues, 203 rhumatologues, 40 internistes) des États-Unis, du Japon, d’Allemagne, de France, d’Italie, d’Espagne et du Royaume-Uni ont rempli un questionnaire. Les schémas thérapeutiques aux États-Unis ont été analysés sur la base des demandes de remboursement auprès de l’assurance maladie ou des dossiers médicaux électroniques de 3823 patients avec au moins 1 demande de remboursement liée à une PI-FP non FPI en 2016.

Le diagnostic de PI est habituellement établi par un pneumologue. La PI est généralement diagnostiquée entre 8,6 et 11,5 mois après l’apparition des symptômes. Les PI non-auto-immunes sont généralement prises en charge par un pneumologue, tandis que les patients atteints de PI auto-immune peuvent être pris en charge par un pneumologue et/ou un rhumatologue. Les médecins ont estimé que 18 à 32 % des patients avec un diagnostic de PI non-FPI développent une fibrose progressive (cf. Fig. 1). Les mesures de la CVF, de la DLco et de la distance parcourue au TM6 sont les mesures sur lesquelles les médecins comptent le plus pour déterminer si la maladie d’un patient progresse. La plupart des médecins pratiquent des EFR tous les 3 à 6 mois chez les patients atteints de PI, des TDM-HR étant effectuées tous les 6 à 12 mois. Les données en vie réelle aux États-Unis ont suggéré que 75 % des patients atteints de PI consultent un pneumologue au moins une fois par an ; le nombre moyen de visites par an était de 2,3. Les médecins interrogés ont estimé que les patients mouraient environ 30 à 45 mois après la détection de la fibrose progressive.

Les médecins spécialistes des PI-FP interrogés estiment que 18 à 32 % des patients avec un diagnostic de PI (d’après le diagnostic clinique) développent un phénotype de fibrose progressive. Adresser tardivement un patient à un pneumologue est susceptible de retarder le diagnostic et la prise en charge de la PI-FP. L’espérance de vie chez les patients atteints de PI-FP non-FPI est considérée comme similaire à celle des patients atteints de FPI.