Les endocardites non infectieuses regroupent des pathologies rares et souvent sévères. Cette mise au point a rassemblé les données de la littérature, pour dégager les principales informations disponibles dans les domaines de la physiopathologie, du diagnostic et du traitement de ces pathologies hétérogènes, encore souvent méconnues. Leurs caractéristiques sont très proches de celles des endocardites infectieuses, en termes de lésions valvulaires (atteinte prédominante du cœur gauche, avec insuffisances valvulaires et végétations), et de complications emboliques. Le diagnostic est en général évoqué dans un contexte d’endocardites à hémocultures négatives. Au-delà des classiques endocardites marastiques et lupiques, qui représentent plus de 75 % des cas, l’endocardite de Loeffler et la maladie de Behçet sont des étiologies à rechercher en première intention. Plus rarement, on évoquera une polyarthrite rhumatoïde, une maladie de Still de l’adulte, une allergie aux protéines de porc chez les patients porteurs de bioprothèse valvulaire porcine, une sclérodermie systémique, voire un syndrome de Cogan ou de Sneddon. La démarche diagnostique s’appuie sur les données d’interrogatoire et d’examen clinique à la recherche de signes extracardiaques, mais aussi sur les éléments échocardiographiques, voire scannographiques. Le traitement repose principalement sur une prise en charge intensive de la pathologie sous-jacente. Une anticoagulation curative est souvent nécessaire. Bien que les indications chirurgicales soient moins bien précisées que pour les endocardites infectieuses, les données disponibles suggèrent qu’un contrôle préalable de la maladie sous-jacente est un facteur pronostique majeur, en réduisant le risque de complications postopératoires.

Non-infective endocarditis, also referred to as non-bacterial thrombotic endocarditis, represent a wide range of rare pathologies, often severe. This review gathered the data available in the literature, to decipher the major information collected on the pathophysiology, the diagnosis and the treatment of these heterogeneous diseases, often misdiagnosed. Characteristics of non-infective endocarditis are similar to infective endocarditis in terms of valvular lesions (mostly left-sided, with regurgitations and vegetations), and their complications (embolism). The diagnosis of non-infective endocarditis is usually considered in patients with blood culture-negative endocarditis. Beyond the usual suspects – marastic endocarditis and systemic lupus erythematosus – which represent more than 75% of the cases, Behçet disease and hypereosinophilic syndrome are the main causes of non-infective endocarditis. More seldomly, rheumatoid arthritis, adult-onset Still disease, allergy to pork in patients with valvular procine bioprosthesis, systemic scleroderma, Cogan or Sneddon syndrome should be suspected. Diagnostic approach is based on history and physical examination, with a special focus on extra-cardiac manifestations, as well as echocardiography, and computed tomography. Treatment relies on intensive management of the underlying disease. Curative anticoagulation is often necessary. Although indications for cardiac surgery are poorly defined, as compared to infective endocarditis, data currently available suggest that an optimal control of the underlying disease before cardiac surgery is of utmost importance, as it dramatically reduces the risk of postoperative complications.