La maladie de Behçet (MB) est une maladie multisystémique récidivante responsable de vascularites occlusives avec atteintes artérielles, veineuses et capillaires. Les cytokines pro-inflammatoires, et les lymphocytes T ont un rôle important dans la physiopathologie de la MB. Ainsi, les approches immunomodulatrices comme l’inhibition des voies de signalisation du TNF, de l’IL-1 ou de l’IL-6, ou la déplétion en lymphocytes T sont des options thérapeutiques intéressantes dans la MB [1Comarmond C., Wechsler B., Cacoub P., Saadoun D. Traitement de la maladie de Behçet Rev Med Interne 2014 ;  35 : 126-138 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et les facteurs favorisants du recours à la biothérapie dans de la prise en charge des patients suivis dans notre service pour MB.

Il s’agit d’une étude rétrospective, ayant porté sur l’analyse des dossiers des patients suivis pour maladie de Behçet dans notre service de janvier 2005 à août 2018. Le nombre total de patients traités dans le service pour maladie de Behçet était de 41 patients. Vingt-neuf patients sur les 41 (71%) répondaient aux critères de classification de l’International Criteria for Behçet's Disease (ICBD) 2013 (score≥4). Les 12 autres patients avaient un score entre 2 et 3, mais présentaient des tableaux clinicobiologiques compatibles avec la maladie de Behçet sans arguments pour une autre pathologie inflammatoire.

L’âge moyen au diagnostic était de 42,5 ans±12,1 avec des extrêmes de 16 ans et 63 ans. Les hommes étaient légèrement majoritaires avec une sex-ratio de 1,05. L’aphtose (buccale et/ou génitale) était présente chez 70,7% des patients. Elle était buccale dans 97% des cas, génitale dans 41% des cas et bipolaire dans 38% des cas. Les autres atteintes étaient: oculaires (78,0%), articulaires (46,3%), cutanées (41,5%), neurologiques centrales (34,1%), vasculaires (26,8%), digestives (7,3%). L’atteinte péricardique a été notée chez un patient (2,4%), de même que l’atteinte épididymaire. Un syndrome inflammatoire biologique était présent chez 31,7% des patients. Le HLA B51 était retrouvé dans 44,0% des cas. La biothérapie a été utilisée chez 15 patients, soit une fréquence de 36,6%, après échec des traitements conventionnels (colchicine, corticoïdes, immunosuppresseurs). Il s’agissait essentiellement de l’interféron α et des anticorps monoclonaux. Les anticorps monoclonaux utilisés étaient des anti-TNF α (infliximab, adalimumab, certolizumab et golimumab) sauf chez un patient où l’ustékinumab a été utilisé (anti-Il12 et anti-Il23). L’étude analytique univariée n’a identifié que l’atteinte oculaire comme facteur associé au recours à la biothérapie. Le recours à la biothérapie s’est fait dans 46,9% des cas chez les patients ayant une atteinte oculaire et de 0 % chez les patients n’en ayant pas (p=0,0099). Les autres facteurs étudiés et non associés étaient: l’âge (p=0,1328), le sexe (p=0,8370), l’atteinte cutanée (p=0,0673), neurologique centrale (p=0,4430), vasculaire (p=0,4535), articulaire (p=0,4953), digestive (p=0,1718) et la présence du syndrome inflammatoire biologique p=0,5983).

La fréquence du recours à la biothérapie chez nos patients était de 36,6% et ce recours était associé aux atteintes oculaires. L’uvéite liée à la MB est une affection oculaire grave, potentiellement cécitante [2Saadoun D., Cassoux N., Wechsler B., Boutin D., Terrada C., Lehoang P., e al. Manifestations oculaires de la maladie de Behçet Rev Med Interne 2010 ;  31 : 545-550 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’atteinte oculaire est inaugurale de la maladie dans 20% des cas ou se manifeste deux à trois ans après le début des signes extra-oculaires. Elle peut être de localisation antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale (panuvéite). Les anti-TNF représentent une alternative thérapeutique séduisante dans la MB [2Saadoun D., Cassoux N., Wechsler B., Boutin D., Terrada C., Lehoang P., e al. Manifestations oculaires de la maladie de Behçet Rev Med Interne 2010 ;  31 : 545-550 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’adalimumab, anticorps monoclonal humanisé, est actuellement le plus utilisé des anti-TNF alpha dans les uvéites non infectieuses. Il diminuait significativement le risque de rechute et de baisse d’acuité visuelle à la décroissance de la corticothérapie, tout en ayant un bon profil de tolérance à court terme [3Diwo E., Sève P., Trad S., Bielefeld P., Sène D., Abad S., e al. Avis d’experts pour le traitement des uvéites non infectieuses Rev Med Interne 2018 ;  39 : 687-698 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Cependant, il est proposé de réserver l’utilisation des anti-TNF-alpha en cas de réponse inadéquate ou inexistante à l’azathioprine ou à des cas graves. Dans notre série, le recours à la biothérapie a été motivé par l’échec des traitements conventionnels. Les biothérapies les plus utilisées étaient les anti-TNF alpha. L’utilisation de l’interféron était marginale et d’une efficacité limitée.

Le recours aux biothérapies s’avère efficace et représente une solution aux échecs des traitements conventionnels dans les formes sévères de la maladie de Behçet.