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Profil étiologique des anémies hémolytiques auto-immunes dans un service de médecine interne - 28/11/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.10.103 
M. Mama , F. Said, M. Khanfir, M.H. Houman
 Service de médecine interne, CHU de La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Les étiologies des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont diverses. Parmi lesquelles, on évoque des pathologies infectieuses, néoplasiques et auto-immunes. L’objectif de notre travail était de décrire le profil étiologique des AHAI dans un service de médecine interne.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective et monocentrique menée dans un service de médecine interne. Tous les patients ayant une AHAI et hospitalisés dans le service au cours de la période allant du 1er janvier 2001 au 1er juillet 2018 ont été inclus.

Résultats

Nous avons colligé 67 patients dont 56 femmes et 11 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic de l’AHAI était de 41,88 ans [14–92 ans]. Le taux moyen d’hémoglobine était de 6,83g/dl [2,1–11]. L’anémie était symptomatique chez 27 patients (40 %). Elle était isolée chez 28 patients (42 %). Elle était associée à une lymphopénie chez 30 patients (45 %). Un syndrome d’Evans était retrouvé chez 4 patients (6 %). Une pancytopénie était observée chez 5 patients (7 %). Le test de Coombs direct était négatif chez une seule patiente. Il était positif à : Ig G chez 50 patients (75 %), complément chez 4 patients (6 %) et Ig G et complément à la fois chez 12 patients (19 %). L’AHAI était révélatrice de la pathologie sous-jacente chez 15 patients soit 22 % des patients de notre cohorte. Le délai diagnostique moyen était de 97jours [02–300jours]. Les étiologies retrouvées étaient : le lupus érythémateux systémique (n=44,66 %), des néoplasies (n=7,10 %), un syndrome myélodysplasique (n=2,3 %), une infection à mycoplasme (n=2,3 %) et la prise d’alpha-méthyl Dopa (n=2,3 %). Nous avons retrouvé un cas d’AHAI secondaire à une hépatite C, un syndrome des antiphospholipides, une cirrhose biliaire primitive, une maladie de Destombes-Rosai-Dorfman et une vascularite à ANCA limitée au rein. L’AHAI était idiopathique dans 5 cas (8 %). Les néoplasies retrouvés dans notre série étaient : une leucémie lymphoïde chronique (n=3), un lymphome de Hodgkin (n=2), un cas de lymphome B à grande cellule et un lymphome T anaplasique.

Conclusion

Les étiologies des AHAI sont multiples ce qui rend la recherche étiologique difficile. Les néoplasies prédominent chez les sujets âgés alors que les pathologies auto-immunes sont plus fréquentes chez les jeunes. Le traitement et le pronostic dépendent de la pathologie causale.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

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