La vascularite gynécologique (VG) est rare et peut dans certains cas s’intégrer dans une maladie systémique, l’artérite à cellules géantes (ACG) et la granulomatose avec polyangéite (GPA) étant alors les principales étiologies [1Hernández-Rodríguez J., Tan C.D., Rodríguez E.R., Hoffman G.S. Gynecologic vasculitis: an analysis of 163 patients Medicine (Baltimore) 2009 ;  88 : 169-181

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elle peut être localisée ou plus rarement systémique, modifiant la prise en charge thérapeutique. Si le diagnostic est aisé dans les formes systémiques typiques, l’apport du TEP Scanner peut être déterminant en l’absence de point d’appel évident.

Une patiente de 67 ans présentait un tableau de fièvre jusqu’à 38,9°C évoluant depuis 6 mois associé à des douleurs abdominales prédominant en fosse iliaque droite avec alternance diarrhée constipation. Ses antécédents étaient une hypertension artérielle, des nodules thyroïdiens et 2 accouchements par voie basse. Le bilan biologique retrouvait : hémoglobine à 10,3 g/dL, CRP à 70 mg/L, bilan hépatique et rénal normal, bilan auto immun négatif (FAN, ANCA, C3 C4), protéinurie à 0,16 g/24h avec une hématurie. Le scanner abdominopelvien était normal. Devant la persistance de l’hyperthermie, une cœlioscopie exploratrice retrouvait une inflammation de l’appendice avec un aspect suspect des 2 ovaires, principalement le droit, faisant pratiquer une appendicectomie et une annexectomie droite. L’histologie retrouvait une vascularite granulomateuse des vaisseaux de petits et moyens calibres de l’ovaire et un appendice normal. Une biopsie rénale permettait d’éliminer une GPA. La fièvre et l’inflammation persistant, une annexectomie controlatérale était décidée, retrouvant le même aspect histologique. Un TEP-scan au 18FDG mettait en évidence un hypermétabolisme de l’aorte, des artères subclaviculaires, humérales et fémorales évoquant une ACG. La biopsie d’artère temporale permettait de confirmer le diagnostic. Le tableau se normalisait sous corticoïdes débutés à 0,7mg/kg associés au méthotrexate du fait de l’aortite sans rechute à 4 ans.

La VG est rare, avec une incidence de 0,15 % parmi toutes les chirurgies gynécologiques. Les principaux symptômes comprennent métrorragies, masses abdominales asymptomatiques, prolapsus utérins, anomalies du frottis cervical et douleurs abdominales. Elle présente 2 formes : la vascularite gynécologique isolée (VGi) (70 %) et la vascularite gynécologique systémique (VGs) (30 %). Les signes systémiques (fièvre, amaigrissement, élévation de la CRP) sont généralement présents dans les VGs, comme dans notre cas, et absents dans les VGi. Un minimum de 6 mois de suivi est proposé dans les formes localisées, les signes systémiques pouvant apparaître secondairement, parfois un an après le diagnostic initial. L’ACG représente 60 % des VGs, suivie de la GPA. Si une résection chirurgicale est suffisante pour le traitement des VGi, les VGs nécessitent un traitement systémique par corticoïdes. Ce cas est le premier à notre connaissance à illustrer l’intérêt du TEP-scan pour le diagnostic d’ACG en présence d’une VG. L’orientation initiale était une GPA du fait des anomalies du sédiment urinaire, réfutée devant l’absence d’ANCA et une biopsie rénale normale. Notre patient ne présentait qu’un syndrome fébrile et inflammatoire isolé, sans céphalées (présentes dans plus de 85 % des ACG) [2Gonzalez-Gay M.A., Barros S., Lopez-Diaz M.J., Garcia-Porrua C., Sanchez-Andrade A., Llorca J. Giant cell arteritis: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients Medicine (Baltimore) 2005 ;  84 : 269-276 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Seulement 20 % des VGs avec ACG présentent des signes généraux aspécifiques isolés. Le TEP-scan était ici déterminant pour orienter le diagnostic et le traitement. Le méthotrexate a été proposé en association à la corticothérapie, après avis du centre national de référence devant l’aortite. Les recommandations récentes de l’EULAR suggèrent l’utilisation du TEP-scan pour la recherche d’inflammations extracéphaliques [3Dejaco C., Ramiro S., Duftner C., Besson F.L., Bley T.A., Blockmans D., e al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice Ann Rheum Dis 2018 ;  77 : 636-64310.1136/annrheumdis-2017-212649 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Il est particulièrement utile en cas d’absence de signes caractéristiques d’ACG, comme dans notre observation. Sa sensibilité est de 66 à 77 % pour une spécificité de 66 à 100 %. Il nous semble indiqué en cas de persistance de signes d’inflammation après chirurgie des vascularites localisées.

Une vascularite systémique, en particulier l’ACG, doit être évoquée devant toute VG d’autant plus en présence de signes généraux. Le TEP-scan est particulièrement utile pour le diagnostic étiologique devant une VG localisée de présentation atypique, permettant de guider les examens complémentaires et le traitement.