La dilatation des bronches est une manifestation pulmonaire rare au cours de la sclérodermie systémique. Nous rapportons le cas d'une femme de 70 ans, souffrant d'un syndrome CREST associé qui a présenté une dilatation des bronches multifocale et symptomatique. Cette affection pulmonaire associée aux thérapeutiques immunosuppressives a favorisé le développement d'une septicémie à point de départ pulmonaire, conduisant à son décès. Les mécanismes physiopathologiques de cette association peu fréquente restent discutés et plusieurs hypothèses peuvent être avancées afin d'expliquer l'atteinte des parois bronchiques et le développement d'une dilatation des bronches au cours de la sclérodermie. Il faut insister sur la gravité potentielle que représente une telle atteinte et sur la nécessité de ne pas la méconnaître.

Bronchiectasis is an uncommon lung feature of systemic sclerosis. We report the case of a 70 year-old woman suffering from Crest syndrome and vasculitis who developed plurifocal and symptomatic bronchiectasis. This lung disease combined with immunosuppressive agents predisposed this patient to develop a severe pulmonary infection, which led to her death within a few months. This infrequent association of bronchiectasis and systemic sclerosis raises the question of their pathophysiological relationship. Several hypotheses may be developed to explain the alteration of bronchial wall integrity and the subsequent development of bronchiectasis. Whatever the mechanism, the occurrence of bronchiectasis in systemic sclerosis needs to be reported in order to alert physicians to the substantial risk of such manifestations in systemic sclerosis patients.