L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) entraîne une hémolyse avec anémie. Dans certains cas du fait d’anomalies associées des plaquettes, présence de thromboses multiples. Les complications les plus fréquentes sont le syndrome de Budd–Chiari, douleurs abdominales, insuffisance rénale, fièvre, et troubles de l’érection. Nous rapportons le cas d’une atteinte hypophysaire gonadotrope isolée.

Patient de 30 ans consultant pour baisse progressive de la libido avec difficulté à l’érection et diminution des rapports. ATCD d’HPN (multiples thromboses à répétition : axillaires, veines sus-hépatiques, sous claviculaires) et rhinites à répétition. Développement des caractères secondaires à 14 ans. TRT néant. À l’examen 190cm 97kg : musculature, pilosité et OGE sans anomalie. Pas de syndrome tumoral.

Bilan hormonal : hypogonadisme hypogonadotrope isolé (testostérone 4,7 nmol/L [N 9–27], FSH 0,7 UI/L et LH 1,7). IRM hypophysaire normale. Après avis hématologique et TRT par Kardéjic 75Ò rajout TRT AndrotardylÒ250/28 j : pas d’amélioration de la symptomatologie malgré la normalisation biologique. Après 6 mois passage TRT type (HCG-HMC) avec amélioration clinique mais jugée insuffisante. Association avec avis urologique TRT d’inhibiteurs phosphodiestérases permettant une reprise d’une activité sexuelle quasi normalisée. Proposition d’envisager un spermogramme (refus du patient pour l’instant).

L’HPN entraîne habituellement une altération de la sexualité via un mécanisme de thromboses artérielles péniennes. Ce cas clinique pose la question de la participation de l’atteinte hypophysaire, éventuellement via un mécanisme thrombotique ?