Le syndrome de Fahr est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux et le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. L’hypoparathyroïdie, primitive ou postopératoire, est l’anomalie la plus classique. Nous rapportons le cas de syndrome de Fahr associé à une hypoparathyroïdie post-chirurgicale.

Il s’agit d’une patiente aux antécédents d’une thyroïdectomie totale, d’un curage récurrentiel bilatéral et d’un curage sus claviculaire gauche, à l’âge de 41 ans. L’examen anatomopathologique a montré un carcinome papillaire dans sa variante vésiculaire de 2cm de diamètre associé à des micro-métastases dans le reste du parenchyme thyroïdien sans métastases ganglionnaires, classé pT1bmN0M0. Elle a bénéficié d’une cures de 3,7GBq (100mCi) d’iode 131. Elle est en rémission complète depuis 25 ans.

Par ailleurs, elle a présenté en postopératoire une hypocalcémie à 70mg/L pour laquelle elle a été mise sous un traitement phosphocalcique mal pris par la patiente. À l’âge de 72 ans (soit 25 ans après l’intervention), la patiente a présenté une dysarthrie aiguë avec suspicion d’un accident vasculaire cérébral. Une TDM cérébrale a montré des calcifications massives des noyaux gris centraux avec absence de lésion ischémique ou hémorragique.

Le syndrome de Fahr peut compliquer une hypoparathyroïdie non traitée à tout âge. Devant des troubles du métabolisme phosphocalcique, et en particulier en cas de pathologies neurologiques ou endocriniennes associées, des calcifications intracérébrales doivent être recherchées. Le traitement est basé sur une correction des troubles du métabolisme phosphocalcique.