La polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) de type 2 associe classiquement une maladie d’Addison à plusieurs autres atteintes endocriniennes d’origine auto-immune telles qu’une thyroïdite lymphocytaire, un diabète de type 1, un vitiligo ou une insuffisance gonadique.

Une femme âgée de 41 ans, aux antécédents personnels de vitiligo diagnostiqué depuis l’âge de 9 ans, rapportait l’installation depuis quelques mois d’une pigmentation cutanée des zones photo-exposées avec notion d’une asthénie négligés par la patiente. La patiente rapportait par ailleurs des douleurs abdominales et des vomissements lui poussant à consulter en urgence. L’examen montrait une pigmentation diffuse du visage, de la face dorsale des mains, des pieds et des plis de flexion palmaires, ainsi que des macules pigmentées des paumes et des plantes. L’ionogrammes sanguin était sans anomalies. La cortisolémie de base était basse 78nmol/L, l’ACTH plasmatique était élevée suggérait une insuffisance surrénalienne aiguë décompensée, dont l’origine auto-immune était confirmée sur la positivité des anticorps anti-21-hydroxylase. Le diagnostic d’une insuffisance surrénale périphérique a été ainsi retenu. La patiente a été traitée par hydrocortisone à la dose de 30mg/j, avec une nette amélioration.

Devant une pigmentation persistante des zones photo-exposées, même isolée, il est important d’évoquer l’insuffisance surrénale périphérique et de procéder aux explorations hormonales, pour éviter l’insuffisance surrénale aiguë.