La survenue d’une polyglobulie comme manifestation d’un carcinome surrénalien n’est pas habituelle.

Nous présentons l’histoire d’une octogénaire aux principaux antécédents de carcinome mammaire et d’hypertension artérielle qui avait subi une surrénalectomie droite par cœlioscopie pour une masse de grande taille (7×5cm), de densité à blanc élevée (>30UH), non sécrétante. L’examen anatomapathologique avait conclu à un adénome cortico-surrénalien sans signes de malignité : score de Weiss de 2 et Ki67<2 %.

Deux ans après, elle développe une polyglobulie [Hb : 17,9g/dL (n=11,8–15,5) ; hématocrite : 53,5 % (n=35,3–46,1)] sans atteinte des autres lignées hématopoïétiques. Le taux d’EPO était normal et aucune mutation JAK2 n’a été mise en évidence.

Quelques mois plus tard, elle est référée en endocrinologie car elle se plaignait d’une pilosité inhabituelle aux bras et au visage avec prise de poids. L’examen clinique objectivait aussi des signes d’hypercorticisme : comblement graisseux des creux sus-claviculaires, légère bosse de bison, fragilité cutanéo-vasculaire et amyotrophie proximale. Le bilan hormonal confirmera la présence d’une hyperandrogénie sévère [testostérone totale : 28,3nmol/L (n=0,50–1,67) ; DHEAs>27,00μmol/L (n=0,33–4,18) ; androstènedione : 18,0ng/mL (n=0,1–3,0)] et d’une autonomie de sécrétion du cortisol (absence de freination du cortisol plasmatique par le test minute à la dexaméthasone et cortisol libre urinaire à 3 fois les valeurs supérieures des normes). L’imagerie abdominopelvienne montrera une récidive tumorale dans la loge de surrénalectomie droite avec carcinomatose péritonéale confirmant le diagnostic de carcinome surrénalien co-sécrétant cortisol et androgènes avec polyglobulie secondaire.

Ce cas illustre bien la nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire des tumeurs rares comme les corticosurrénalomes.