Les cas de syndrome de Cushing sur hypersécrétion d’ACTH liés à un phéochromocytome sont rares selon la littérature.

Nous rapportons le cas de M. S. âgé de 65 ans chez qui une lésion surrénalienne gauche a été mise en évidence suite à la réalisation d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien pour douleurs lombaires, celle-ci est de composante mixte, avec une densité à plus de 10UH pour la partie centrale, et une partie périphérique avec une densité mesurée à près de 100UH, le wash-out était de 45 %. Un hypercorticisme ACTH dépendant (valeurs entre 7 et 5,6pmol/L) avec freinages minute et standard négatifs a été mis en évidence. Le freinage fort est également revenu négatif à 49μg/L orientant vers une sécrétion d’ACTH extra-hypophysaire. Les dérivés méthoxylés urinaires sont augmentés à 3,2 fois la normale. L’image surrénalienne est hypermétabolique au TEP DOPA orientant le diagnostic vers un phéochromocytome. Un diabète secondaire a été mis en évidence en parallèle. Dans le contexte, une surrénalectomie gauche est réalisée et l’anatomopathologie confirme un phéochromocytome de 5cm de grand axe. Celui-ci présente un marquage tumoral par des anticorps anti-ACTH se situant surtout en périphérie de la tumeur. Le Ki-67 est évalué à 3,2 %. La cortisolémie post-exérèse et sevrage en hydrocortisone est revenue normale à 120μg/L.

Une lésion du sinus rénal droit existe également chez ce patient, posant la question sur le lien entre ces deux tumeurs.