La cholangite biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie cholestatique auto-immune, associée dans 60 % des cas à d’autres pathologies auto-immunes extrahépatiques, notamment thyroïdiennes. L’association aux pathologies thyroïdiennes non auto-immunes est exceptionnelle.

Patiente âgée de 50 ans, suivie pour un syndrome de Raynaud et qui présente une hyperthyroïdie fruste, sur un goitre multinodulaire avec un nodule chaud à la scintigraphie. Le bilan d’auto-immunité thyroïdienne est négatif. Après introduction du carbimazole, la patiente a présenté une cytolyse minime avec une cholestase hépatique à 3 fois la normale, ayant persisté un mois après l’arrêt du traitement. Les sérologies des hépatites virales sont négatives. L’échographie hépatique est sans particularité. Le bilan d’auto-immunité a objectivé des anticorps antimitochondries positifs à titres élevés. Ainsi, le diagnostic de CBP a été retenu. La patiente a été mise sous acide ursodésoxycholique avec une préparation médicale en vue d’un traitement radical isotopique.

La perturbation du bilan hépatique concomitante à l’hyperthyroïdie a été largement décrite. Elle peut être en rapport avec la thyrotoxicose ou secondaire au traitement par les antithyroïdiens de synthèse. Par ailleurs, la présence des dysthyroïdies, particulièrement auto-immune, est retrouvée dans 16 % des cas de CBP. À côté de la maladie d’Hashimoto et la maladie de Basedow, l’association aux pathologies thyroïdiennes non auto-immunes et néoplasiques est également décrite, mais demeure exceptionnelle.