Retard statural sévère sur antéhypophyse grêle à propos de deux cas - 25/08/18

Riassunto |
Introduction |
L’antéhypophyse grêle (AG) correspond à une hauteur hypophysaire (−2DS) par rapport à la normale pour l’âge, est une étiologie de déficit en GH. Elle peut être associée à une malformation de la tige pituitaire ou de la ligne médiane en faveur d’un processus congénital malformatif.
Observations |
1e cas : patient de 16 ans et 3 mois ayant antécédent d’une prématurité avec hypotrophie néonatale. Admis pour exploration et prise en charge d’un RSP sévère ; associé à un retard pubertaire. Le bilan de première intention est négatif ; un âge osseux 13 ans le bilan hormonal a objectivé des IGF1basses avec (Z-score : −4,1) ; deux tests de stimulation de GH après réalisation de priming test, en faveur d’un déficit partiel et à IRM HH :AG par rapport à l’âge (3,2mm de hauteur) ; à l’hypophysiogramme : des gonadotrophines stade 2 de Tanner, sans déficit des autres axes endocriniens ; le patient est mis sous traitement par GH recombinante avec cure de micropénis avec un gain SP.
2ecas : patiente de 10 ans et 5 mois ; admise pour exploration et prise en chargé d’un RSP ; le bilan de première intention est négatif ; un caryotype normale ; un âge osseux à 8 ans ; le bilan hormonale a objectivé des IGF1 basses avec (Z-Score : −4,2) ; deux tests de stimulation de GH revenant en faveur d’un déficit partiel et à IRM HH :AG par rapport à l’âge (3mm de hauteur) ; sans déficit des autres axes endocriniens ; la patiente est mise sous traitement par GH recombinante avec un gain SP.
Discussion |
Dans les deux cas, le déficit en GH est secondaire à AG. Bien qu’une certaine relation entre la hauteur de l’hypophyse et la sécrétion de l’hormone de croissance a été décrite, il demeure généralement difficile de prouver cette association.
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Vol 79 - N° 4
P. 354 - Settembre 2018 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.