L’histiocytose langerhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte.

Observation 1 : D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse, dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langerhansienne. À l’anamnèse, on note une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique.

Observation 2 : B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution.

Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature, mais le protocole n’est pas unanime.