La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante pouvant atteindre le système nerveux central. Parmi ces localisations, l’atteinte hypophysaire est exceptionnelle, mais pourrait être sous-estimée. La localisation hypophysaire d’une maladie de Wegener est rare, s’exprimant essentiellement par un diabète insipide.

Un homme de 33 ans a été hospitalisé en 2009 pour une neuropathie optique bilatérale, une altération de l’état général révélant une maladie de Wegener avec atteinte rhinosinusienne, une pachyméningite et pulmonaire. Le patient a été traité par une corticothérapie forte dose et des boli mensuels d’Endoxan^® avec une stabilisation de sa maladie. En 2011, il a présenté un polyuro-polydypsie. Le diagnostic, d’un diabète insipide central, a été confirmé par un test de restriction hydrique avec injection de desmopressine. L’IRM hypophysaire montrait une disparition de l’hypersignal habituel de la post-hypophyse sur les séquences en pondération T1. Il n’y avait pas de déficit antéhypophysaire ou d’hyperprolactinémie. Le patient a été mis sous méthotrexate 30mg/semaine et une corticothérapie forte dose, méthotrexate et desmopressine. L’évolution était marquée par la persistance de la symptomatologie nécessitant le maintien de desmopressine.

Le diabète insipide régresse souvent avec le traitement général de la maladie de Wegener. Néanmoins, une substitution par desmopressine est souvent nécessaire, au moins initialement. Parfois, il arrive que l’atteinte hypophysaire persiste, malgré l’efficacité du traitement de la granulomatose de Wegener, évoquant une destruction glandulaire.