La selle turcique vide primitive (STVP) est due essentiellement à une déficience congénitale du diaphragme sellaire. Nous rapportons le cas de frères jumeaux présentant des selles turciques partiellement vides révélées par un retard staturo-pondéral.

Il s’agit de frères jumeaux âgés de 10 ans, non issus d’un mariage consanguin, admis pour évaluation d’un retard de croissance staturo-pondérale. Nés d’une grossesse gémellaire menée à terme ; poids de naissance et développement psychomoteur correctes ; ayant un cas similaire chez la sœur âgée de 18 ans de petite taille. À l’examen, ces jumeaux présentaient une taille<−2DS et le poids à −2 DS ; testicules en place mesurant 4mL ; pénis mesurant 4cm, normal pour l’âge ; tanner G1P1 ; sans autre particularité clinique. Le bilan hormonal et immunologique réalisé était sans anomalies ; âge osseux à 9 ans pour un âge chronologique à 10 ans. IRM hypothalamo-hypophysaire montre en faveur d’une selle turcique partiellement vide.

Les STV primitives sont en rapport avec une déhiscence constitutionnelle du diaphragme sellaire. À travers cette discussion, l’origine congénitale est la plus probable des chez ces frères jumeaux.