Syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) : statut gonadotrope et testiculaire à l’âge adulte dans une série de 70 hommes (étude multicentrique) - 25/08/18
, E. Verbeke, Dr b, T. Brue, Pr c, F. Castinetti, Pr c, S. Salenave, Dr d, G. Raverot, Pr e, M.C. Vantyghem, Pr f, E. Sonnet, Dr g, V. Kerlan, Pr g, P. Caron, Pr h, P. Renoult Pierre, Dr i, C. Briet, Dr j, I. Frédéric, Dr j, S. Barraud, Dr k, B. Delemer, Pr k, A. Esvant, Dr l, B. Cariou, Pr a, D. Drui, Dr a, J. Young, Pr d
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Riassunto |
Introduction |
Le SITP est une maladie rare caractérisée par une insuffisance hypophysaire variable associée à des anomalies de la tige pituitaire (TP) à l’IRM. Sa physiopathologie est inconnue et sa base génétique hétérogène.
Objectif |
Déterminer le phénotype gonadotrope/testiculaire d’une large série d’hommes avec SITP.
Patients/Méthodes |
Étude multicentrique : données cliniques, hormonales, radiologiques de 70 hommes SITP suivis dans 12 CHU français (2010–2018).
Résultats |
Âge moyen : 31±7 ans (18-58). Cas sporadiques : 100 %. La taille adulte moyenne : 170±10,5cm (5cm<population de référence). IMC moyen : 24,73±5,3kg/m2 (12,3 % IMC>30kg/m2). PA moyenne : 117/70mmHg (± 11/9). Le LDLc moyen : 1,28±0,4g/L. Prévalence des déficits hypophysaires : somatotrope, gonadotrope, corticotrope et thyréotrope dans respectivement 92 %, 77 %, 55 % et 66 % des cas. Deux pour cent des patients avaient une hyperprolactinémie et 92 % avec prolactinémie normale. Parmi les patients, 78,6 % avaient au moins 3 déficits hypophysaires. Aucun diabète insipide. Fonctions gonadotrope/testiculaire : puberté spontanée : 20 % ; 80 % : absence de puberté car hypogonadisme hypogonadotrope (HH). Cryptorchidie 26 %. À l’âge adulte : 82 % avec volume testiculaire réduit (4–16mL). Chez 85,4 % des patients testostérone basse (< 3ng/mL) et 73 % avec gonadotrophines indétectables ; 86 % des patients avaient une inhibine B basse (< 80pg/mL). Parmi les hommes SITP avec HH, seul 9 % avait eu un spermogramme.
Conclusion |
Nous décrivons le phénotype gonadotrope dans la plus grande série d’hommes nés avec SITP. Malgré la forte prévalence d’HH, l’exploration de la fertilité n’est réalisée que chez une minorité.
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Vol 79 - N° 4
P. 284 - settembre 2018 Ritorno al numero
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