Peu de cas de chirurgie ont été décrits dans les obésités par déficits en mélanocortines mais globalement montrent des échecs de perte de poids sur le long terme (Huvenne H et al., JCEM 2015). Une intervention chirurgicale de 60 patients avec syndrome de Prader-Willi entraînait une moindre perte de poids comparés aux patients avec obésité commune (2,4 %, 5 ans après bypass gastrique) et des complications plus fréquentes (Scheimann AO et al., 2008). Considérant les signes associés aux obésités génétiques tels que l’impulsivité alimentaire et l’hyperphagie parfois majeure, très souvent une déficience intellectuelle, les troubles du comportement, des atteintes multi-organiques, notre position de Centre de référence maladies rares (CRMR) pour le recours à la chirurgie bariatrique est extrêmement prudente dans cette population hautement vulnérable. La prise en charge globale, spécialisée et multidisciplinaire (conseils diététiques avec encadrement du comportement alimentaire, prise en charge psychosociale, activités physiques adaptées, rééducations, traitement hormonal…) est à mettre en place le plus précocement possible et tout au long de la vie (PNDS syndrome de Prader Willi_HAS2012). De plus, l’innovation thérapeutique se développe et offre des perspectives prometteuses de traitement pour les patients. Par exemple, la setmélanotide est efficace dans les mutation homozygote POMC et du récepteur de la leptine (Kuhnen P et al., 2016 ; Clément K et al., 2018). Ainsi l’option chirurgicale ne pourrait être envisagée qu’après une discussion multidisciplinaire avec le CRMR en pesant les bénéfices/risques et nécessairement en complément d’une prise en charge médicale bien conduite.