L’atteinte interstitielle pulmonaire est retrouvée chez 42 % des patients ayant une sclérodermie systémique (ScS) diffuse et a un impact majeur sur la survie [1Nihtyanova S.I., Schreiber B.E., Ong V.H., e al. Prediction of pulmonary complications and long-term survival in systemic sclerosis Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2014 ;  66 : 1625-1635 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil peuvent permettre une stabilisation de l’atteinte pulmonaire [2Tashkin D.P., Roth M.D., Clements P.J., e al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial Lancet Respir Med 2016 ;  4 : 708-719 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Plusieurs cas rapportés et séries sur un petit nombre de patients ont rapporté un effet du rituximab (RTX) dans la ScS avec une possible amélioration de l’atteinte pulmonaire [3Giuggioli D., Lumetti F., Colaci M., e al. Rituximab in the treatment of patients with systemic sclerosis. Our experience and review of the literature Autoimmun Rev 2015 ;  14 (11) : 1072-1078 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Peu de données sont disponibles sur les facteurs associés à une réponse au RTX et sur l’efficacité à long terme dans la ScS. L’objectif était de décrire l’efficacité et la tolérance du RTX chez les patients ayant une ScS.

Nous avons inclus 13 patients atteints de ScS traités par RTX et 40 patients issus de la littérature. Des patients témoins atteints de ScS non traités par RTX ont été appariés aux patients traités par RTX.

Treize patients ayant reçu du RTX et 26 patients non traités par RTX ont été inclus. En comparaison aux 26 patients n’ayant pas reçu de RTX, il n’y avait pas de modification significative de la CVF alors que la variation de DLCO au cours du suivi était significative chez les patients recevant du RTX (0 [−4 ; 4] vs une perte de −7 [−19 ; 0] ; p=0,05). Chez les patients ayant une ScS diffuse (7 traités par RTX et 14 non-traités par RTX), la CVF s’est significativement améliorée au cours des 24 [12 ; 46] mois de suivi chez les patients ayant reçu du RTX (gain de 12 [7,5 : 14] % vs perte de 1,5 [−16,8 ; 2,5], p=0,003). L’analyse poolée de 53 patients (40 patients de la littérature et 13 de la série personnelle) montrait une amélioration significative du mRSS médian passant de 18 [8 ; 32] avant RTX à 9 [4 ; 18] à M6 (p=0,007), à 13 [8 ; 18] à M12 (p=0,008) et à 10 [4 ; 16] à la fin du suivi (p=0,0002). La CVF augmentait de 71 % [66 ; 80] avant RTX à 84 % [75 ; 90] à M12 (p=0,001). La DLCO augmentait également de 58 % [39 ; 65] avant RTX à 63 % [53 ; 78] à M12 (p=0,04).

Nos données ainsi que l’étude des patients issus de la littérature suggèrent une efficacité du RTX dans le sous-groupe de patients ayant une ScS diffuse, particulièrement pour l’atteinte interstitielle pulmonaire et l’atteinte cutanée. La tolérance du RTX semble correcte, comparable aux données antérieures dans d’autres pathologies auto-immunes.