La maladie de Takayasu (MTak) est une artérite granulomateuse des gros vaisseaux à la présentation hétérogène. L’érythème noueux (EN) en est une manifestation classique mais exceptionnellement isolée et récidivante, pouvant précéder de plusieurs années, comme dans cette observation, une atteinte vasculaire évoluée.

Une femme de 35 ans, d’origine portugaise, sans antécédent, est adressée en mai 2006 pour la survenue, en post-partum précoce, d’un EN associé à des douleurs articulaires. Son examen clinique est normal, dont les pouls périphériques, perçus et symétriques.

Le bilan étiologique d’EN est négatif, excepté des FAN au 1/320^e sans spécificité (CRP 5mg/L, bilan hépatique et hémogramme normaux, sérologies EBV, CMV, Coxiella burnetti, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasme pneumoniae, Bartonella henselae et Brucella négatives, enzyme de conversion de l’angiotensine à 59UI/L, sans autre argument pour une sarcoïdose [calcémie, biopsie des glandes salivaires accessoires, radiographie thoracique et échographie abdominale normales]). L’évolution de l’EN est spontanément favorable en 2 mois. Le suivi à 10 ans est émaillé de plusieurs poussées d’EN mineures, régressives, sans nouvelle orientation étiologique.

Fin 2016, la patiente signale des malaises répétés, positionnels ou non. L’examen clinique retrouve un pouls radial difficilement palpable à droite, un souffle sous clavier droit proximal irradiant en carotidien ; les pouls du membre supérieur gauche sont imprenables mais sont perçus aux membres inférieurs, il n’y a ni purpura ni érythème noueux. La pression artérielle systolique est à 100mmHg à droite et<80mmHg à gauche. Le doppler artériel objective un vol sous-clavier gauche permanent sur occlusion proximale de la carotide commune gauche et de la sous-clavière gauche ; il existe une sténose serrée proximale de la sous-clavière droite et un épaississement diffus intima/média de la carotide primitive droite. L’IRM cérébrale est sub-normale. L’échographie cardiaque est normale. L’angio-IRM et le TEP scan n’objectivent pas d’aortite.

Le diagnostic de MTak dans une forme européenne au stade occlusif sans manifestations aiguës est retenu et aucun traitement immunosuppresseur n’est préconisé.

La MTak atteint volontiers la femme jeune entre 20 et 30 ans ; 10 % des cas sont asymptomatiques. Deux stades, inflammatoire et occlusif, sont reconnus. L’atteinte cutanée, fréquente (3 à 28 %), comprend entre autres l’EN dans les formes européennes et le Pyoderma gangrenosum dans les formes japonaises [1Chasset F., Francès C. Cutaneous manifestations of medium- and large-vessel vasculitis Clin Rev Allergy Immunol 2017 ;  53 (3) : 452-468 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’EN est exceptionnellement isolé, pouvant précéder l’atteinte vasculaire clinique de la MTak. Quelques cas comparables au nôtre sont décrits dans la littérature mais avec un délai maximum de 4 ans entre le premier événement d’EN et les manifestations vasculaires cliniques [3Nikolic J., Péclard N., Deléamont P., Chavaz P., Schifferli J., Bounameaux H. Takayasu arteritis preceded by cardiac and cutaneous lesions. A case report VASA Z Gefasskrankheiten 1993 ;  22 (4) : 347-351

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Loetscher J., Fistarol S., Walker U.A. Pyoderma gangrenosum and Erythema nodosum revealing Takayasu's arteritis Case Rep Dermatol 2016 ;  8 (3) : 354-357 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Dans un cas, l’EN a débuté, comme chez notre patiente, en post-partum [3Nikolic J., Péclard N., Deléamont P., Chavaz P., Schifferli J., Bounameaux H. Takayasu arteritis preceded by cardiac and cutaneous lesions. A case report VASA Z Gefasskrankheiten 1993 ;  22 (4) : 347-351

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Dans les différents cas décrits, contrairement au nôtre, un syndrome inflammatoire associé a fait rechercher des arguments pour une vascularite.

Cette observation illustre la difficulté du diagnostic de MTak et la nécessité d’en rechercher activement les signes devant un EN récidivant isolé avec ou sans syndrome inflammatoire, notamment chez une jeune femme caucasienne, un traitement précoce pouvant permettre d’éviter l’évolution tardive vers une vasculopathie occlusive grave.