Il existe peu d’études concernant plus spécifiquement les caractéristiques des myopathies auto-immunes chez les individus âgés. Nous avons étudié les caractéristiques des myopathies inflammatoires idiopathiques chez les sujets âgés de plus de 70 ans.

Les données sont recueillies dans la base des données du Réseau Myosite est sur la période 1991–2015. Nous avons pu identifier 43 patients âgés de 70 ans ou plus au moment du diagnostic de myopathie inflammatoire, après avoir exclu les patients ayant un diagnostic de myopathie à inclusions. Les paramètres renseignés sont l’âge au diagnostic, le sexe, le type de myopathie inflammatoire, le délai jusqu’au diagnostic, les signes généraux, les signes musculaires et extra-musculaires, les caractéristiques biologiques (CPK, CRP, NFS, ACAN, anticorps spécifiques des myosites, anticorps associés aux myosites), les maladies auto-immunes et les cancers associées, l’EMG, la biopsie musculaire et la thérapeutique.

Parmi les 43 patients âgés nous avons identifié 12 hommes et 31 femmes, H/F=0,38. L’âge moyen était de 78,5 ans, extrêmes entre 70 et 87 ans, mais la moitié de patients ont moins de 75 ans. Nous avons pu identifier 13 myosites de chevauchement (les plus fréquentes) dont 6 patients ont un tableau de syndrome des anti-synthétases, 9 myopathies nécrosantes auto-immunes, 8 myosites associées aux cancers, 7 dermatomyosites et 6 polymyosites (la plus rare entité). Le délai diagnostique est de 27 mois en moyenne, allant de 1 mois à 53 mois entre le début des symptômes et le moment du diagnostic. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont des symptômes musculaires : faiblesse musculaire proximale des membres inférieurs et/ou supérieurs et myalgies. Des signes extra-musculaires sont présents chez 3/4 des patients, une atteinte cutanée fréquemment. Un phénomène de Raynaud est présent chez 6 patients, en général des patients ayant une myosite de chevauchement associant une sclérodermie. Deux tiers de patients ont des signes généraux. L’atteinte pulmonaire, sous la forme d’une pneumopathie interstitielle et l’atteinte articulaire sont présentes chez environ 25 % des patients. Trente-deux patients (74,4 %) ont des CPK élevées, valeurs allant de 250UI/L à 12 000UI/L, en moyenne entre 1000 et 2000UI/L, mais presque 25 % des patients ont des CPK bien plus basses (500–1000UI/L) ou même normales. Les valeurs des CPK les plus hautes sont notées chez les patients ayant une MNAI. Vingt-huit patients (65 %) ont des anticorps antinucléaires et 12 patients (28 %) ont des « auto-anticorps spécifiques des myosites », dont l’anti-Jo-1 le plus fréquent. Seize patients (37 %) ont des « auto-anticorps associés aux myosites », la plus part du temps des anticorps anti-SSA/SSB, des anti-PM-Scl, anti-Ro, anti-U-RNP, anti-DNA natif. Fréquemment les patients ont simultanément deux types d’auto-anticorps associés aux myosites : anti-SSA/SSB et anti-DNA natif et/ou anti-PM-Scl. L’EMG est pratiqué chez 33 patients (76,7 %), les données étant en faveur d’un syndrome myogène. On note une association des signes myogènes et neurogènes, ces derniers patients ont en général un syndrome de Gougerot-Sjögren associé. La biopsie musculaire a été réalisée chez 33 patients, données interprétées selon les critères ENMC.

La reconnaissance d’une myosite chez le sujet âgé ne diffère pas fondamentalement de sa reconnaissance chez le sujet jeune. Il faut y penser et ne pas banaliser des manifestations de faiblesse, fatigue/asthénie, intolérance à l’effort ou les attribuer trop vite à des causes médicamenteuses. Les caractéristiques cliniques des patients âgés sont comparables avec celles de patients plus jeunes. Le dosage des créatines kinases est un élément important et renseigne sur la souffrance objective du tissu musculaire, mais les CPK tendent à être moins élevées avec l’âge [1Marie I., Hatron P.Y., Levesque H., Hachulla E., Hellot M.F., MichonPasturel U., e al. Influence of age on characteristics of polymyositis and dermatomyositis in adults Medicine (Baltimore) 1999 ;  78 (3) : 139-147 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les caractéristiques sérologiques sont similaires chez les patients âgés, des auto-anticorps spécifiques ou associés aux myosites sont présents de façon concordante avec les données de la littérature [2Pautas E., Chérin P., Piette J.C., Pelletier S., Wechsler B., Cabane J., e al. Features of polymyositis and dermatomyositis in the elderly: a case-control study Clin Exp Rheumatol 2000 ;  18 (2) : 241-244

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les maladies auto-immunes sont représentées de manière similaire au sein de notre population de patients âgés par rapport à la population générale de myosites [3Meyer A., Meyer N., Schaeffer M., Gottenberg J.E., Geny B., Sibilia J. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review Rheumatology 2015 ;  54 : 5063

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’incidence des cancers augmente avec l’âge et sont en premier lieu observés chez les patients ayant une dermatomyosite. Aucune pathologie néoplasique spécifique n’est liée à la myopathie inflammatoire, dans notre observation les cancers sont plus souvent observés chez les femmes et les cancers gynécologiques (sein, ovaire) prédominent. La corticothérapie est le traitement le plus fréquemment utilisé. L’utilisation des autres immunosuppresseurs est influencée par la sévérité des symptômes extra-musculaires et en premier lieu par l’atteinte pulmonaire. Les problèmes importants des myosites chez les sujets âgés sont donc d’ordre étiologique, diagnostique et thérapeutique.