Les manifestations extra-glandulaires au cours du syndrome de Sjörgen (SS) sont fréquentes et peuvent être révélatrices de la maladie. Les myalgies sont fréquentes au cours du SS alors que la myosite est plus rare.

Étude rétrospective et descriptive sur une période de 15 ans, des dossiers des patients atteints d’un SS (retenu selon les critères AECG de 2002) et ayant présenté une atteinte musculaire.

Nous avons exclu de notre étude les atteintes musculaires médicamenteuses et secondaires à des endocrinopathies ainsi que un patient ayant un syndrome des antisynthétases et un autre ayant une myosite nécrosante.

Parmi 270 patients ayant un SS, 33 patients étaient symptomatiques sur le plan musculaire (12 %). Il s’agissait de 33 femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic du SS était de 47,6±15,1 ans. L’atteinte musculaire était révélatrice de la maladie chez trois patients. Les myalgies étaient rapportées par tous les patients. Huit patients avaient un déficit musculaire. L’élévation des enzymes musculaires était retrouvée chez 29 patients. L’électromyogramme pratiqué chez quatre patients, montrait une atteinte myogène chez les quatre (une neuropathie périphérique étaient associée dans tous les cas). La biopsie neuromusculaire (faite chez trois patients) avait objectivé une myosite chez tous les patients avec nécrose des fibres (n=2), un infiltrat inflammatoire musculaire (n=2), un infiltrat périvasculaire et/ou épaississement de la paroi des vaisseaux (n=2). L’atteinte musculaire était associée à une atteinte glandulaire et à d’autres manifestations extra-glandulaires chez tous les patients : une atteinte articulaire (n=32), neurologique (n=19), pulmonaire (n=11), cardiaque (n=5) et rénale (n=3). Les anticorps antinucléaires étaient positifs chez 29 patients. Le SS était primitif chez 14 patients et était associé à d’autres maladies auto-immunes chez 19 patients : un lupus érythémateux systémique (n=11), une sclérodermie systémique (n=5), une hépatite auto-immune (n=3), de connectivite indifférenciée (n=2), de syndrome des anti-phospholipides (n=1), de polyarthrite rhumatoïde (n=1) et d’une maladie de Behçet (n=1). Vingt-six patients étaient traités par corticothérapie et 19 avaient reçu un traitement immunosuppresseur. L’atteinte musculaire était la seule indication à un traitement corticoïde et immunosuppresseur chez deux patients.

Notre étude souligne la fréquence de l’atteinte musculaire au cours du SS. Toutefois, en dehors de l’association aux myosites inflammatoires, l’imputabilité de l’atteinte musculaire au cours du SS associé aux autres connectivites reste discutable notamment en cas d’association à la sclérodermie systémique ou au lupus érythémateux systémique.