Le chylothorax est défini par la présence de chyle dans la cavité pleurale, objectivé par une concentration de triglycérides supérieure à 1,1g/L ou la présence de chylomicrons dans l’épanchement. Parmi les étiologies, nous retiendrons principalement les lésions du canal thoracique, la cirrhose, les néoplasies pulmonaires primitives ou secondaires, la tuberculose, la sarcoïdose, et les lymphopathies, dont la maladie de Waldenström [1Skouras V., Kalomenidis I. Chylothorax: diagnostic approach Curr Opin Pulm Med 2010 ;  16 (4) : 387-393 [cross-ref]

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Nous rapportons le cas d’une patiente de 90 ans, décrivant une dyspnée évoluant depuis une semaine. La radiographie pulmonaire objectivait un épanchement pleural gauche de moyenne abondance et un émoussement du cul de sac costo-diaphragmatique droit. La ponction pleurale gauche évacuait un liquide chyleux exsudatif contenant 43g/L de protides, 98UI/L de LDH, 8,5g/L de triglycérides et des chylomicrons. La ponction pleurale controlatérale réalisée par la suite retrouvait également un chylothorax.

Les causes non lymphomateuses de chylothorax étaient écartées : il n’y avait pas de syndrome de masse ni d’anomalie pleurale ou parenchymateuse suspecte sur le scanner thoracique, pas d’hépatosplénomégalie et notamment pas de cirrhose, la veine sub-clavière était perméable, les BK crachats étaient négatifs, le BNP n’était pas augmenté, la patiente n’avait pas subi d’intervention chirurgicale ni de traumatisme thoracique et il n’y avait pas d’argument pour une sarcoïdose.

L’électrophorèse des protéines sériques montrait un pic monoclonal dosé à 33g/L identifié sur l’immunoélectrophorèse comme un pic IgM lambda. Le myélogramme relevait un excès de lymphocytes et de cellules lymphoplasmocytaires et l’immunophénotypage identifiait une population lymphoïde B monotypique lambda, résultats donc en faveur d’une maladie de Waldenström.

Un traitement par cyclophosphamide et corticoïdes était débuté devant la forte suspicion d’association entre le chylothorax et la maladie de Waldenström.

L’évolution a finalement été défavorable, la patiente ayant présenté une détresse respiratoire aigüe dans un contexte d’importante dénutrition (albuminémie à 23g/L et triglycéridémie à 0,20g/L), conduisant à son décès.

Sept cas de chylothorax associés à une maladie de Waldenström ont été rapportés dans la littérature. Nous décrivons le premier cas d’atteinte bilatérale.

L’établissement du lien entre la maladie de Waldenström et un épanchement pleural repose sur la cytologie du liquide pleural qui recherchera des cellules malignes lymphoplasmocytaires, l’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse pleurales qui objectiveront le même pic monoclonal que dans le sang, et l’immunophénotypage qui recherchera une population cellulaire clonale dans l’épanchement. La recherche des mutations de MYD88 dans le liquide pleural est proposée par certains auteurs comme cela est réalisé dans le LCR dans le syndrome de Bing-Neel [2Gustine J.N., Meid K., Hunter Z.R., Xu L., Treon S.P., Castillo J.J. MYD88 mutations can be used to identify malignant pleural effusions in Waldenström macroglobulinaemia Br J Haematol 2018 ;  180 (4) : 578-581 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les biopsies pleurales sont quant à elles très rarement rentables, l’infiltration pleurale n’étant le plus souvent objectivable qu’à l’autopsie.

Le mécanisme entraînant le chylothorax dans les hémopathies lymphoïdes est mal connu. Il pourrait être secondaire à une adénopathie qui comprimerait les vaisseaux lymphatiques, empêchant le drainage et favorisant l’extravasation de chyle dans la cavité pleurale. Cependant, plusieurs cas, dont celui que nous présentons, ne rapportent aucune atteinte ganglionnaire. Ceci suggèrerait plutôt une obstruction des vaisseaux lymphatiques pleuraux par l’infiltrat lymphoplasmocytaire, à l’origine d’une dilatation puis d’une rupture des collatérales.

La maladie de Waldenström doit faire partie des étiologies à rechercher devant un chylothorax après élimination des étiologies usuelles. Le traitement devra s’axer simultanément sur la prise en charge de l’hémopathie et de la dénutrition rapide liée à l’épanchement lui-même.