Le syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) est une pathologie principalement décrite en pédiatrie, se manifestant le plus souvent dans les 6 premiers mois de vie. Il consiste en une coagulopathie intravasculaire disséminée (CIVD) survenant dans les néovaisseaux d’une tumeur, dans 80 % des cas bénigne, à type d’angiome en touffe ou d’hémangioendothélium kaposiforme. Nous en décrivons un cas révélateur d’un angiosarcome hépatique chez une femme de 57 ans.

Une femme de 57 ans, aux antécédents de maladie de Basedow et de tabagisme à 30 PA, se présente en médecine interne pour crachats hémoptoïques quotidiens depuis un mois et trouble de la crase sanguine. Il n’y a pas d’altération de l’état général. À l’examen, on constate de nombreuses ecchymoses et quelques hématomes spontanés des quatre membres, sans lésion des muqueuses. La palpation retrouve une hépatomégalie sans splénomégalie ni adénopathies. La tomodensitométrie thoracique révèle de nombreuses plages de verre dépoli disséminées, bilatérales, dont certaines centrées par des lésions nodulaires, tandis que les coupes abdominales montrent plusieurs lésions hépatiques nodulaires hétérogènes, dont deux beaucoup plus grosses mesurant 10cm de diamètre sur le foie gauche, très vascularisées. La biologie confirme une CIVD avec des plaquettes à 58G/L, TP 53 %, un facteur V à 60 %, un rapport TCA patient/témoin allongé à 1,46, fibrinogène 0,61g/L, d-dimères>20μg/mL. Enfin, on note une anémie normocyctaire normochrome avec une hémoglobine à 9,1g/dL, sans schizocyte au frottis sanguin. Les transaminases, Gamma-GT, phosphatases alcalines, et bilirubinémie totale sont normales. Une leucémie aiguë myéloïde de type 3 est rapidement éliminée par la réalisation d’un myélogramme qualitativement et quantitativement normal. Un syndrome de Kasabach-Merritt de l’adulte, dû à une activation de la coagulation au sein des lésions hépatiques, est alors évoqué. Un scanner abdominal normal réalisé 2 ans plus tôt corrobore l’hypothèse d’une origine probablement maligne et rapidement évolutive des lésions hépatiques. Une biologie normale deux mois avant le début des symptômes signe la nature aiguë de la CIVD. Dans les suites, une IRM des lésions hépatiques confirme leur nature hypervascularisée. Une hépatectomie gauche, dans l’espoir de contrôler la CIVD et à visée diagnostique, est réalisée. Elle confirme qu’il s’agit d’un angiosarcome et permet la disparition complète de la CIVD. Il persiste quelques crachats striés de sang et une chimiothérapie complémentaire pour les lésions nodulaires hépatiques et pulmonaires métastatiques est actuellement en discussion.

La survenue d’un SKM chez un patient adulte est rarissime, avec seulement 72 cas recensés dans la littérature, dont seulement 8 sur angiosarcome. Il convient d’évoquer ce diagnostic en cas de manifestations locales spontanées de saignement voire de thrombose, accompagnées d’une CIVD biologique, chez des patients ayant en imagerie des lésions néoplasiques avec un aspect hypervascularisé. L’angiosarcome hépatique primitif est une tumeur maligne rare développée aux dépens des cellules endothéliales et qui représente moins de 4 % de l’ensemble des angiosarcomes, ainsi que moins de 1 % des tumeurs malignes hépatiques primitives. La médiane de survie est à 5 mois. Le traitement est si possible, chirurgical, en association à une chimiothérapie.