Au cours des vascularites, bien que les systèmes de classification regroupent les étiologies selon le calibre du vaisseau atteint, un grand polymorphisme clinique peut se voir rendant parfois la détermination du cadre nosologique de la maladie délicate. L’association de deux vascularites chez un même patient bien que rare a été rapportée dans la littérature. Cette association rend compte de l’intrication des facteurs génétiques et environnementaux dans la physiopathologie de ses maladies qui partagent pour certaines les mêmes facteurs étiopathogéniques.

Il s’agissait d’un patient âgé de 47 ans, suivi depuis 2007 pour une maladie de Behçet diagnostiquée devant une aphtose buccale et génitale récidivantes, une pseudofolliculite et un test pathergique positif pour laquelle il été traité par colchicine, puis par corticoïdes et antivitamines K pour une embolie pulmonaire dans le cadre d’une maladie de Behçet. En 2012, le patient a été hospitalisé au service de cardiologie pour œdème aigu du poumon survenu à la suite d’un pic hypertensif. Une hypertension artérielle secondaire a été suspectée devant l’âge jeune du patient. Un complément par un angioscanner abdominal a montré une sténose de l’artère rénale gauche expliquant l’hypertension artérielle ainsi que des sténoses multiples de l’artère iliaque primitive droite et gauche et de l’artère subclavière et vertébrale gauche. La reprise de l’interrogatoire avait révélé la notion de claudications intermittentes des membres inférieurs et l’examen physique avait montré une abolition du pouls radial gauche et une asymétrie tensionnelle entre les deux membres supérieurs. L’échographie transthoracique avait révélé une cardiomyopathie non ischémique avec une fraction d’éjection du ventricule gauche altérée. La coronarographie était normale. L’exploration biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 20mg/L, une VS à 50mm. Devant la topographie des atteintes artérielles et la présence de signes inflammatoires à la biologie, le diagnostic de maladie de Takayasu associée à une maladie de Behçet a été retenu. Le patient a été initialement mis sous corticothérapie et métothrexate avec une amélioration initiale sur le plan cardiaque et vasculaire. L’apparition d’une corticodépendance avec persistance de signes d’activité de la maladie a justifié par la suite le recours aux anti-IL6 (tocilizumab) à raison d’une perfusion mensuelle de 8mg/kg par mois pendant 6 mois. L’évolution après tocilizumab était marquée par une nette amélioration sur le plan cardiaque attestée par la disparition de la dyspnée et des épisodes d’OAP avec une augmentation considérable de la fraction d’éjection à l’échographie et une stabilisation des sténoses artérielles avec disparition du syndrome inflammatoire biologique.

Notre patient présentait les critères d’une maladie de Behçet ainsi que les critères ACR d’une maladie de Takayasu. L’originalité de cette observation réside dans l’association insolite des ces deux vascularites. Le diagnostic étiologique de la vascularite était important à préciser chez notre patient dans la mesure où la conduite thérapeutique différait entre maladie de Takayasu et maladie de Behçet. L’implication de l’IL-6 dans la physiopathologie.