Le lupus érythémateux cutané (LEC) possède un large éventail de manifestations cutanées cliniques et histologiques. Récemment, une nouvelle entité histologique avec une présentation semblable à celle de la maladie de Kikuchi-Fujimoto (KF) a été décrite dans le LEC [1Thai L.-H., Ingen-Housz-Oro S., Godeau B., Rethers L., Wolkenstein P., Limal N., e al. Kikuchi disease-like inflammatory pattern in cutaneous inflammatory infiltrates without lymph node involvement: a new clue for the diagnosis of lupus? Medicine (Baltimore) 2015 ;  94 (46) : e2065

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons le cas d’un syndrome myélodysplasique (SMD) présentant un LEC associé à des lésions histologiques semblables à celles d’une maladie de KF.

En 2009, une patiente caucasienne de 67 ans recevait le diagnostic de SMD, avec une délétion du chromosome 20 et un IPSS-R à faible risque. Un an après nous notions l’apparition de lésions cutanées papulo-nodulaires érythémateuses douloureuses, parfois ulcérées, du nez, des extrémités s’étendant progressivement aux cuisses, aux bras, aux oreilles et au nez sans efficacité thérapeutique de l’hydroxychloroquine et des corticostéroïdes topiques. La biologie retrouvait des neutrophiles à 2470/mm³, une hémoglobine à 10g/dL, des plaquettes à 177 000/mm³, une protéine C-réactive normale. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/320, mouchetés sans anticorps anti-ECT spécifiques, des anti-ADN natifs positifs à 15UI/mL avec un complément normal et des anticorps antiphospholipides négatifs. L’analyse histologique des lésions révélait des caractéristiques typiques de LEC, notamment une altération vacuolaire des kératinocytes basaux, un infiltrat périvasculaire profond des lymphocytes avec des dépôts abondants de mucine dans le derme réticulaire associés à des infiltrats inflammatoires dermiques composés principalement de cellules mononucléées régulières sans atypie, débris nucléaires ou polynucléaire neutrophile. Les colorations des cellules mononuclées retrouvaient des macrophages CD163+ des lymphocytes cytotoxiques CD8+ et des cellules dendritiques CD123+. L’histologie était compatible avec un tableau de CLE associé à lésions de KF. La recherche de mutations clonales myéloïdes DNMT3A présente dans le sang était négative infirmant l’hypothèse d’une atteinte extramédullaire du SMD.

Les SMD sont fréquemment associés à des maladies auto-immuns et/ou inflammatoires, comme les vascularites, les rhumatismes inflammatoires et les dermatoses neutrophiliques [2Mekinian A., Grignano E., Braun T., Decaux O., Liozon E., Costedoat-Chalumeau N., e al. Systemic inflammatory and autoimmune manifestations associated with myelodysplastic syndromes and chronic myelomonocytic leukaemia: a French multicentre retrospective study Rheumatology (Oxford) 2016 ;  55 (2) : 291-300 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Seuls quelques cas de LEC ont été précédemment rapportés comme associés au MDS. La maladie de KF est caractérisée par une fièvre, des adénopathies cervicales accompagnées de frissons et d’une leucopénie. Elle peut précéder, être présente simultanément, ou apparaître après le diagnostic de LEC [3Baenas D.F., Diehl F.A., Haye Salinas M.J., Riva V., Diller A., Lemos P.A. Kikuchi–Fujimoto disease and systemic lupus erythematosus Int Med Case Rep J 2016 ;  9 : 163-167 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Récemment, Thai et al. [1Thai L.-H., Ingen-Housz-Oro S., Godeau B., Rethers L., Wolkenstein P., Limal N., e al. Kikuchi disease-like inflammatory pattern in cutaneous inflammatory infiltrates without lymph node involvement: a new clue for the diagnosis of lupus? Medicine (Baltimore) 2015 ;  94 (46) : e2065

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] ont décrit 29 patients présentant des lésions cutanées similaires à celles de la maladie de KF, mais sans aucune caractéristique systémique nommée « Kikuchi disease-like inflammatory pattern » (KLIP), associées principalement au LEC. La présence de telle lésion pourrait ainsi être considérée comme une nouvelle entité histologique, fortement associée à une maladie auto-immune, en particulier le lupus érythémateux.

Il s’agit du premier cas décrit de LEC avec des lésions histologiques similaires à une maladie de KF, associé à une myélodysplasie.