La lymphocytose polyclonale à lymphocytes binucléés (LPLB) est une entité rare et encore mal comprise, survenant dans 90 % des cas chez des femmes fumeuses [1Cornet E., Lesesve J.F., Mossafa H., Sébahoun G., Levy V., Davi F., e al. Leukemia 2009 ;  23 (2) : 419-422 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les patients semblent souvent fatigués et polyalgiques mais la symptomatologie clinique reste imprécise. Le principal risque est la survenue d’un lymphome dans 3 % des cas [1Cornet E., Lesesve J.F., Mossafa H., Sébahoun G., Levy V., Davi F., e al. Leukemia 2009 ;  23 (2) : 419-422 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La LPLB est définie par des critères biologiques : lymphocytose modérée et isolée, présence de lymphocytes binucléés, phénotype B polyclonal, expression du HLA-DR7 et présence d‘une duplication du bras long du chromosome 3 [1Cornet E., Lesesve J.F., Mossafa H., Sébahoun G., Levy V., Davi F., e al. Leukemia 2009 ;  23 (2) : 419-422 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Dans le but de mieux cerner les caractéristiques de la fatigue associée à la LPLB et d’étudier ses relations avec le syndrome de fatigue (SFC), nous avons analysé les données d’une cohorte de malades issus de l’observatoire national des LPLB.

Le SFC a été défini selon les nouveaux critères d’intolérance systémique à l’effort (ISE/SEID) proposés en 2015 [2de Korwin J.D., Chiche L., Banovic I., Ghali A., Delliaux S., Authier F.J., e al. Rev Med Interne 2016 ;  37 (12) : 811-819 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], en utilisant la liste de questions proposées par l’Institute of Medicine, traduites et validées par l’Association française du syndrome de fatigue chronique (ASFC) [3Campagne J., Fornasieri I., Bécavin F., Eginard M., Ribes J., De Korwin J.D. Rev Med Interne 2016 ;  37 (S1) : P.A68-P.A69

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le questionnaire a été adressé par voie postale aux patients de l’observatoire national des LPLB.

Sur les 50 patients sollicités, 32 (64 %) ont répondu. La population était constituée majoritairement par des femmes (28/32), d’âge moyen 51±7 ans. Le tabagisme était constant (n=32). Un contexte inflammatoire et/ou auto-immun était relevé dans 11 (34 %) cas (2 rhumatismes, 2 psoriasis, 4 thyroïdites auto-immunes, 1 diabète insulinodépendant, 1 cholangite biliaire primitive, 1 syndrome de Gougerot-Sjögren). Deux patientes présentaient une fibromyalgie. Aucun cas de lymphome n’était rapporté. Une fatigue était notée dans 28/32 (88 %) cas, sévère (100 %), chronique (96 %>6 mois, 71 %>3 ans), d’apparition progressive (78 %) et non améliorée par le repos ou le sommeil (91 %), dans un cas précédée d’une infection. Un malaise post-effort était décrit dans 27/32 (84 %) cas, une diminution des capacités cognitives dans 23/32 (72 %) cas, une intolérance orthostatique dans 22/32 (69 %) cas. Un syndrome douloureux (arthralgies, myalgies, céphalées…) était présent dans 29/32 (91 %) cas, diffus dans 45 % des cas. Les symptômes les plus invalidants étaient les douleurs, la réduction d’activité et un sommeil non récupérateur. Au total, 22/32 (69 %) patients répondaient aux critères symptomatiques ISE/SEID (fatigue chronique sévère+sommeil non réparateur+malaise post-effort+troubles cognitifs et/ou intolérance orthostatique). L’hémogramme montrait une lymphocytose modérée (<10×10⁹/L) avec 1–5 % de cellules binucléés parmi les lymphocytes. Le phénotypage immunologique était polyclonal IgM+ IgD+. Le caryotype montrait un chromosome iso3 (q10) ou une trisomie 3 dans 90 % des cas.

Cette étude indique que les patients porteurs d’une LPLB sont le plus souvent des femmes fumeuses, qui présentent une fatigue et des douleurs chroniques, et remplissent dans plus des 2 tiers des cas les nouveaux critères symptomatiques du SFC (ISE/SEID), ce qui soulève l’hypothèse d’une association morbide. Il paraît intéressant de déterminer la fréquence de la LPLB chez les patients présentant un diagnostic de SFC confirmé.