Les tumeurs du sac endolymphatique sont des tumeurs bénignes, invasives d’évolution lente, envahissant l’os temporal, se manifestant par une surdité unilatérale. Elles peuvent être sporadiques ou s’intégrer dans un syndrome de von Hippel-Lindau (VHL).

Nous rapportons le cas d’une tumeur développée dans l’utricule dont l’aspect histologique et immunohistochimique correspond à une tumeur du sac endolymphatique, chez un patient indemne de VHL.

Les tumeurs du sac endolymphatique sont des lésions lysant l’os temporal, situées dans la partie postérieure de l’os pétreux. D’après deux études concernant des patients atteints de von Hippel-Lindau, les tumeurs du sac endolymphatique seraient développées aux dépens du canal endolymphatique. Notre observation d’un développement intra-labyrinthique d’une tumeur du sac endolymphatique sporadique est en faveur de cette hypothèse pour les formes sporadiques et plaide pour une labyrinthectomie associée au geste d’exérèse tumorale afin d’éviter les récidives.