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Les nouveaux auto-anticorps dans les neuropathies dysimmunes - 22/03/18

New antibodies in peripheral neuropathies

Doi : 10.1016/j.praneu.2018.01.009 
E. Delmont a, , b
a Centre de référence maladie neuromusculaire et SLA, hôpital La Timone adulte, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 
b CNRS, CRN2M-UMR7286, faculté de médecine Aix-Marseille, 27, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France 

Correspondance : Centre de référence maladie neuromusculaire et SLA, hôpital La Timone adulte, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France.

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Résumé

Ces dernières années ont vu le développement de nouveaux anticorps dans l’exploration des neuropathies périphériques. Ils sont dirigés contre le nœud de Ranvier et sont responsables de nodoparanodopaties. Les anticorps anti-neurofascine 155 et anti-contactine d’isotype IgG4 sont associés à des formes sévères de polyradiculoneuropathies caractérisées par une évolution subaiguë, un tremblement d’attitude et une relative résistance aux immunoglobulines intraveineuses. Ces anticorps sont rares, mais leur présence modifie la prise en charge des patients et permet de mieux expliquer la physiopathologie des polyradiculoneuropathies inflammatoires. Les anticorps anti-gangliosides ciblent le nœud de Ranvier et les jonctions neuromusculaires. Les anticorps anti-GM1 sont impliqués dans les formes motrices de syndrome de Guillain-Barré et dans les neuropathies motrices multifocales, tandis que les anticorps anti-gangliosides disialylés (GQ1b, GD1b…) sont retrouvés dans des neuropathies sensitives souvent associées à une ophtalmoparésie. La recherche d’anticorps anti-complexes de gangliosides augmente leur sensibilité mais n’est pas disponible en routine. Les anticorps anti-CV2 et Hu sont positifs dans les neuropathies paranéoplasiques. Les anticorps anti-MAG et FGFR3 sont indispensables à l’exploration des neuropathies sensitives avec ataxie proprioceptive.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

New antibodies have been recently described in peripheral neuropathies. They are directed against the node of Ranvier and cause particular neuropathies called nodoparanodopathies. IgG4 isotype antibodies against neurofascin 155 and contactin are involved in polyradiculoneuropathies characterized by sub-acute onset, sensory ataxia, tremor and resistance to intravenous immunoglobulins treatment. Though rare, these antibodies are important because their presence modifies patient treatment and help us better explain the pathophysiology of inflammatory polyradiculoneuropathies. Antibodies against gangliosides bind nodes of Ranvier and neuromuscular junctions. Anti-GM1 are involved in acute motor axonal neuropathies (AMAN) and in multifocal motor neuropathies with conduction blocks (MMN), while antibodies against disialylated gangliosides (GD1b, GQ1b…) are associated with ataxic neuropathies and ophthalmoparesis. Testing antibodies against complexes of gangliosides increases their sensitivity, but this technique is not yet available in routine practice. Anti-Hu and CV2 are useful in the exploration of paraneoplastic neuropathies, and anti-MAG and FGFR3 in the diagnosis of ataxic neuropathies.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Anticorps anti-gangliosides, Anticorps anti-nœud de Ranvier, Anticorps anti-MAG

Keywords : Antibodies against gangliosides, Antibodies against node of Ranvier, Anti-MAG antibodies


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