La colchicine, un traitement efficace pour le syndrome periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) ? - 07/03/18
, Véronique Hentgen b, c, Bénédicte Neven d, Isabelle Koné-Paut a, bBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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Résumé |
Introduction |
Le periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) est la première cause de fièvre récurrente chez l’enfant. Sa physiopathologie n’est pas encore bien connue et les traitements sont essentiellement symptomatiques. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’efficacité de la colchicine comme traitement prophylactique dans le PFAPA et d’identifier des facteurs prédictifs de la réponse au traitement.
Méthodes |
Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique sur une cohorte de patients atteints de PFAPA et traités par colchicine. Le diagnostic de PFAPA a été établi selon les critères de Feder. Les données démographiques, cliniques et biologiques des patients ont été recueillies à partir des dossiers médicaux. Nous avons séparé les patients en deux groupes : répondeurs, définis comme des patients n’ayant plus de crise ou deux fois moins de crises et, non répondeurs. L’analyse des sous-groupes a été effectuée à l’aide du test non paramétrique de Mann–Whitney pour les données quantitatives et, en calculant l’odds ratio (OR) et l’intervalle de confiance (IC) pour les données qualitatives. Les différences entre les deux groupes ont été considérées comme significatives lorsque les valeurs de p étaient<0,05 ou l’intervalle de confiance différent de 1.
Résultats et conclusion |
Vingt enfants, dont 65 % de garçons, ont été analysés. L’âge moyen à l’apparition de la maladie était de 2,3±1,5 ans. Parmi les neuf patients répondeurs, cinq (71 %) présentaient une mutation hétérozygote du gène MEFV M694V chez quatre d’entre eux et V726A chez le cinquième. La mutation hétérozygote de MEFV tendait à être plus fréquente dans le groupe des répondeurs (71 % contre 43 % ; OR=0,3 [0,03–2,7]). Les non-répondeurs souffraient davantage d’asthénie chronique (82 % contre 33 % ; OR=9 [1,14–71]) et d’aphtose buccale (82 % contre 11 % ; OR=36 [1,7–141]) que les répondeurs. Le traitement par colchicine s’est avéré plus efficace chez les patients ayant un phénotype de PFAPA moins complet et une hétérozygotie dans le gène MEFV, toutefois ce résultat n’était pas significatif.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots clés : PFAPA, Syndrome de Marshall, Enfant, Fièvre récurrente, Colchicine, Traitement, Maladies auto-inflammatoires
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| ☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 85 - N° 2
P. 158-164 - Marzo 2018 Ritorno al numero
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