La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection auto-inflammatoire systémique rare. La pathogénie de cette maladie est complexe et reste largement incomprise, néanmoins de récentes avancées physiopathologiques ont ouvert la voie à de nouvelles approches diagnostiques. En effet, le diagnostic de la MSA reste parfois difficile à établir en raison notamment de la rareté de cette maladie mais également de l’absence de signes cliniques (pics fébriles, arthralgies ou arthrites, éruption cutanée) et biologiques (syndrome inflammatoire biologique, hyperleucocytose≥10,000 cellules/mm³ avec neutrophilie ≥80 %) spécifiques. Aucune de ces manifestations n’étant spécifique de la maladie, le diagnostic n’est retenu qu’après élimination des diagnostics différentiels tels qu’une néoplasie, une maladie infectieuse ou une pathologie inflammatoire. Outre ces difficultés diagnostiques, d’autres problèmes se posent. La MSA est très hétérogène en termes de présentation clinique, d’évolution et de sévérité. C’est pourquoi de nouveaux marqueurs sont nécessaires pour évaluer : (i) l’activité de la maladie ; (ii) la sévérité de la maladie (par l’identification des patients à risque de défaillance multiviscérale et de complications mettant en jeu le pronostic vital, telles que le syndrome d’activation macrophagique) ; (iii) la forme évolutive de la maladie (qui peut être monocyclique, intermittente ou chronique, accompagnée d’une inflammation systémique ou d’une arthrite chronique érosive) ; (iv) et l’efficacité du traitement. L’identification de nouveaux marqueurs n’est possible qu’à condition d’avoir une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques impliqués dans la maladie. Après un aperçu des données physiopathologiques actuelles de la MSA, cet article passe en revue les principaux marqueurs biologiques qui ont été proposés dans la littérature au cours de ces dernières années.