Les filles porteuses d’un syndrome de Turner (ST) présentent des malformations craniofaciales (hypoplasie et dysfonctionnement des trompes d’Eustache, dysfonctionnement vélo-palatin) qui favorisent la survenue d’otites moyennes aiguës (OMA). L’objectif de cette étude a été d’étudier les affections otologiques à l’âge pédiatrique du syndrome de Turner lors de la première consultation ORL dans notre centre.

Nous avons repris les données des consultations ORL de patientes en âge pédiatrique suivies pour syndrome de Turner dans notre institution entre 2005 et 2015 et relevé : l’otoscopie, le seuil auditif, les antécédents d’OMA et chirurgicaux ORL. Nous avons comparé ces données selon le caryotype des patientes [monosomie (45,X), mosaïque (45,X/46,XX), isochromosome (46,Xi(Xq)), chromosome X en anneau (XrX), contenant du matériel Y et « autres » caryotypes].

Quatre-vingt-dix patientes, avec un âge moyen de 11,9 ans (± 4,8 ans) lors de la première consultation ORL dans notre institution, ont été incluses : 29 % présentaient une anomalie tympanique à l’otoscopie, 21 % une hypoacousie, et 24 % des antécédents d’OMA à répétition. D’un point de vue chirurgical, 18 % ont été opérées d’une adénoïdectomie, 24 % ont eu une pose d’ATT, 5,6 % ont eu une tympanoplastie. Aucun caryotype ne présentait plus qu’un autre un risque de surdité ou d’OMA.

Ces résultats montrent que les patientes porteuses d’un ST présentent une forte prévalence d’affections otologiques à l’âge pédiatrique et nécessitent un suivi ORL régulier et rapproché.