Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut exister isolément (SAPL primaire) ou être associé à une autre pathologie, généralement un lupus systémique (LS). De nouveaux critères de classification du LS ont été établis par le groupe Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) en 2012. Certains de ces critères de LS sont non spécifiques, car ils ont été rencontrés, plus ou moins fréquemment, en cas de SAPL primaire. Ainsi les patients ayant un SAPL primaire peuvent théoriquement remplir jusqu’à 10 critères SLICC de LS sans en être atteints. L’objectif de cette étude est d’évaluer le nombre de critères de LS remplis par des patients ayant un SAPL primaire.

Étude rétrospective d’une cohorte de patients présentant un SAPL (critères de Sydney). Nous avons exclu successivement les patients ayant (1) au moins une manifestation « spécifique » de LS (néphropathie immune documentée histologiquement, arthrite, manifestations cutanées ou neurologiques [hors comitialité] de LS, péricardite, anémie hémolytique auto-immune, ulcères buccaux ou nasaux, alopécie non cicatricielle, anticorps anti-ADN natif et/ou anti-Sm) ; (2) toute autre connectivité associée ; (3) ou enfin des anticorps antinucléaires (ANA)>1/320. Le caractère primaire du SAPL a alors été confirmé après une réévaluation des dossiers. Nous avons ensuite colligé le nombre de critères SLICC de LS remplis par ces patients présentant un SAPL primaire indiscutable. Les manifestations cliniques et immunologiques prises en compte, car parfois observées au cours du SAPL primaire étaient : un épanchement pleural ou frottement pleural (satellite d’une embolie pulmonaire), une protéinurie>500mg/24h (néphropathie antiphospholipides), une comitialité, une anémie hémolytique mécanique, une lymphopénie, une thrombopénie, des ANA≤1/320, une diminution du complément, un test de Coombs direct positif et une biologie antiphospholipides positive (toujours présente par définition).

Parmi 214 patients avec SAPL, nous avons exclu 85 patients ayant au moins une manifestation « spécifique » de LES, 8 ayant une autre connectivité puis 21 ayant des ANA>1/320, aboutissant à 100 patients atteints de SAPL primaire indiscutable. Parmi ces 100 patients, 28 (28 %) présentaient au moins 4 critères SLICC, dont un critère clinique et un critère immunologique (à savoir les anticorps antiphospholipides par définition) permettant leur classification théorique en LS : 50 % (n=14) avaient un phénotype artériel, 64 % (n=18) une triple positivité pour les anticorps antiphospholipides et 32 % (n=9) un antécédent de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS). Aucun d’entre eux n’a développé de lupus pendant un suivi médian de 12 [6,5–17] ans.

Parmi les patients, 28 % présentaient un SAPL primaire indiscutable, et peuvent être classés par erreur en LS selon les critères SLICC. Même si ces critères de classification ne sont pas destinés à poser un diagnostic individuel, leur manque de spécificité peut faciliter des erreurs diagnostiques conduisant à une prise en charge inadaptée. Nous suggérons que toute classification futur pour le LS nécessite que les patients ayant une biologie antiphospholipides aient au moins un critère « spécifique » du LS avant d’autoriser leur classification en LS.